肝豆状核变性主要确诊试验()

题目
单选题
肝豆状核变性主要确诊试验()
A

尿三氯化铁试验

B

尿喋呤分析

C

染色体分析

D

血清铜蓝蛋白测定

E

Guthrie试验

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第1题:

肝豆状核变性主要确诊试验

A.尿三氯化铁试验

B.尿嘌呤分析

C.染色体分析

D.血清铜蓝蛋白测定

E.GUTHRIE试验


正确答案:D

第2题:

肝豆状核变性的主要病理改变是什么?治疗依据有哪些?


正确答案:肝豆状核变性的主要病理改变是大量的铜沉积于某些组织(如基底节、肝脏、角膜及肾脏等),而铜的摄入量和排出量呈现正平衡现象。肝脏合成铜兰蛋白减少,血清中直接反应铜增加。铜极易与蛋白分离而沉积于组织和经尿排泄。因血清铜兰蛋白减低的量远超过直接反应铜增加量,故总血清铜低于正常。大量铜盐的沉积可引起肝、脑、肾等组织的损害,在脑部壳核损害最明显,其次为苍白球、尾状核和大脑皮层。因此,治疗是防止铜盐沉积和促进体内铜盐的排泄,维持铜代谢的负平衡为主要理论依据。

第3题:

肝豆状核变性见( )。


正确答案:E

第4题:

肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


正确答案:正确

第5题:

肝豆状核变性主要确诊试验()

  • A、尿三氯化铁试验
  • B、尿喋呤分析
  • C、染色体分析
  • D、血清铜蓝蛋白测定
  • E、Guthrie试验

正确答案:D

第6题:

17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性

答案:A
解析:
这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

第7题:

肝豆状核变性的主要临床表现有哪些?


正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤,震颤常自一肢体开始,逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展(影响语言咀嚼);肌强直,并伴有痛性痉挛,持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状,早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大,但神经症状明显后,肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及,并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高;血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低

第8题:

肝豆状核变性的病位主要是

A、肝

B、心

C、脾

D、肺

E、肾


参考答案:A

第9题:

肝豆状核变性( )


    正确答案:E

    第10题:

    肝豆状核变性可出现()


      正确答案:C