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单选题关于血红蛋白病，下列说法正确的是（）A α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起B HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型C HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起D α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高E 重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高

题目
单选题
关于血红蛋白病，下列说法正确的是（）
A

α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

B

HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C

HbBarts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D

α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E

重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高

参考答案和解析
正确答案： E
解析： β-地中海贫血时，α链的合成速度是β链2.0～2.5倍，过多的α链使含α链的血红蛋白HbA2和（或）HbF增加。
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相似问题和答案

第1题：

关于血红蛋白病，下列说法正确的是

A．α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

B．HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C．Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D．α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高


正确答案：D
β-地中海贫血时，a链的合成速 度是β链2.0～2．5倍，过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

第2题：

关于血红蛋白病，说法错误的是

A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C、HbA明显增高是α球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


参考答案：A

第3题：

关于血红蛋白病，说法错误的是

A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B．HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C：HbA2明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


正确答案：A

11．A。血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。

第4题：

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
B.临床上一般分为轻型和重型两种
C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

答案：A
解析：
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

第5题：

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是

A．组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

B．红细胞渗透脆性往往增高

C．HbA2＞3.8%提示可能为。珠蛋白生成障碍性贫血

D．HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

E．Hb Barts病时，无α链生成，而形成Hb Barts(γ4)


正确答案：E
E。Hb Barts病时，由于。珠蛋白基因缺陷，使α链合成减少或缺如，过剩的γ链形成四聚体，而形成HbBarts(γ4)。

第6题：

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是

A．组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

B．红细胞渗透脆性往往增高

C．HbA：>3．8％提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血

D．HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

E．Hb Barts病时，无a链生成，而形成HbBarts(74)


正确答案：E

55．E。Hb Barts病时，由于a珠蛋白基因缺陷，使Q链合成减少或缺如，过剩的γ链形成四聚体，而形成Hb Barts(γ4)。

第7题：

下列关于血红蛋白病，说法错误的是

A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血

B．HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C．HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点

D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低

E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高


正确答案：C
HbA：明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

第8题：

下列哪些是α-珠蛋白生成障碍性贫血的临床类型

A、胎儿水肿综合征

B、新生儿高胆红素血症

C、血红蛋白H病

D、标准型α-珠蛋白生成障碍性贫血

E、静止型α-珠蛋白生成障碍性贫血


参考答案：ACDE

第9题：

若血红蛋白电泳：Hb A 67%，Hb A24%，HbF 21%，该患者可能是

A．轻型β珠蛋白生成障碍性贫血

B．重型β珠蛋白生成障碍性贫血

C．HbH病

D．Hb Barts病

E．βδ混合型


正确答案：A
[答案] A
[解析] 通过血红蛋白电泳一般可以区分上述各种疾病，β珠蛋白生成障碍性贫血：轻型HbA2 3.5%～7%；HbF10%～30%；重型：HbA2 1%～5%；HbF 60%～90%；HbH病β链过剩聚合成(β4)和Hb Barts病γ链过剩聚合成(γ4)。因而答案为A。

第10题：

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A:β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
B:临床上一般分为轻型和重型两种
C:珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
D:β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
E:β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

答案：A
解析：
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

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