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多选题关于肾上腺性脑白质营养不良，哪些不正确（）A由肾上腺疾病引起B因脂肪代谢紊乱所致的多系统疾病CCT上显示病变横跨中线D活动期增强扫描可见强化E脑萎缩从脑的中部开始

题目
多选题
关于肾上腺性脑白质营养不良，哪些不正确（）
A

由肾上腺疾病引起

B

因脂肪代谢紊乱所致的多系统疾病

C

CT上显示病变横跨中线

D

活动期增强扫描可见强化

E

脑萎缩从脑的中部开始

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第1题：

患儿，双侧顶、枕叶白质对称性长T1长T2信号，胼胝体压部受累，增强扫描可见病灶呈花边样强化，首先考虑（）

  • A、多发性硬化 
  • B、异染性脑白质病 
  • C、肾上腺脑白质营养不良 
  • D、线粒体脑病 
  • E、Alexander脑病 

正确答案:C

第2题：

下列疾病不属于脱髓鞘病变的是（）

  • A、桥脑中央髓鞘溶解
  • B、多发性硬化
  • C、急性播散性脑脊髓炎
  • D、肾上腺脑白质营养不良
  • E、进行性多灶性脑白质病

正确答案:D

第3题：

肾上腺脑白质营养不良MRl表现描述,错误的是A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影S

肾上腺脑白质营养不良MRl表现描述，错误的是

A.两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影

B.病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点

C.增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化

D.该病属常染色体显性遗传病

E.疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显


正确答案：D
肾上腺脑自质营养不良属性染色体隐形遗传，故D错误。

第4题：

多选题
肾上腺脑白质营养不良的MRI征象有哪些（）。
A

T2WI脑白质高信号

B

病变从后向前逐渐累及

C

病变从前向后逐渐累及

D

病变两侧对称，呈蝶翼状

E

锥体囊、脑桥基底部萎缩


正确答案： B,C
解析： 暂无解析

第5题：

关于脑白质营养不良不正确的是（）

  • A、脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病
  • B、异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病
  • C、肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病
  • D、异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5～14岁）发病，通常均为男孩
  • E、脑白质营养不良预后好，可长期存活

正确答案:E

第6题：

肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）

  • A、两侧侧脑室后角周围白质多呈多对称性大片状异常信号
  • B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
  • C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
  • D、该病难与多发性硬化等脑白质病变相鉴别
  • E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

正确答案:C

第7题：

肾上腺脑白质营养不良MR表现描述，错误的是（）

  • A、两侧侧脑室后角周围白质多呈对称性大片状异常信号
  • B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
  • C、增强扫描病灶中间区成花边状条带样强化
  • D、该病难以与多发性硬化等脑白质病相鉴别
  • E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

正确答案:C

第8题：

关于肾上腺性脑白质营养不良，哪些不正确（）

  • A、由肾上腺疾病引起
  • B、因脂肪代谢紊乱所致的多系统疾病
  • C、CT上显示病变横跨中线
  • D、活动期增强扫描可见强化
  • E、脑萎缩从脑的中部开始

正确答案:A,E

第9题：

肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是（）

  • A、两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影
  • B、病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点
  • C、增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化
  • D、该病属常染色体显性遗传病
  • E、疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显

正确答案:D

第10题：

单选题
肾上腺脑白质营养不良MRI，错误的是（　　）。
A

两侧侧脑室后角周围白质呈对称性大片状异常信号

B

病灶由后向前逐渐发展

C

增强扫描病灶周边呈花边状强化

D

不发生锥体束Wallerian变性

E

晚期常见脑萎缩


正确答案： E
解析：
肾上腺脑白质营养不良，是一种过氧化酶缺乏引起的脂质代谢障碍性疾病，是性染色体隐性遗传性疾病，可见锥体束Wallerian变性。

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