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属于红细胞酶缺陷的贫血A.遗传性球形细胞增多症B.丙酮酸激酶缺陷症C.珠蛋白生成障碍性贫血D.再生

题目

属于红细胞酶缺陷的贫血

A.遗传性球形细胞增多症

B.丙酮酸激酶缺陷症

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.缺铁性贫血

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第1题：

脾切除对消除贫血和黄疸有效的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血


答案：B
解析：
①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。

第2题：

脾切除可获得明显疗效的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血


答案：A
解析：
①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。

第3题：

脾切除可减轻溶血、减少输血量的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血


答案：D
解析：
①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。

第4题：

脾切除虽不能纠正贫血，但有助于减少输血量的疾病是

A.遗传性球形红细胞增多症 B.遗传性椭圆形红细胞增多症
C.丙酮酸激酶缺乏 D.珠蛋白生成障碍性贫血


答案：C
解析：
①遗传性球形红细胞增多症患者，由于其球形红细胞胞 膜的内在缺陷，导致其过早衰老，易在脾内滞留、破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。脾切除可获得 明显疗效，术后黄疸和贫血多在短期内消失，贫血可获完全、持久纠正，是脾切除治疗效果最好的造血系 统疾病。但术后血液中球形细胞仍然存在。②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病，血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞，有溶血性贫血和黄疸者，脾切除对消除贫血和黄疸有效，但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者，由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶，其生存期缩 短，在脾中破坏增多。此病新生儿期即出现症状，黄疸和贫血都较重。脾切除虽不能纠正贫血，但有助 于减少输血量。④珠蛋白生成障碍性贫血患者可有黄疸、肝脾肿大，脾切除主要是减少红细胞在脾中的 破坏，对减轻溶血、减少输血量有帮助。参阅7版外科学P589、P590。

第5题：

女性，30岁，Hb 64g/L，外周血中球形细胞占40%，骨髓红细胞系统增生活跃，红细胞渗透脆性增加。此患者可能的诊断是

A、冷凝集素综合征

B、遗传性球形细胞增多症

C、红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症

D、红细胞丙酮酸激酶缺陷症

E、珠蛋白生成障碍性贫血


参考答案：B

第6题：

哪些贫血属于小细胞性贫血 ( )

A、铁粒幼红细胞性贫血

B、缺铁性贫血

C、遗传性球形红细胞增多症

D、再生障碍性贫血

E、珠蛋白生成障碍性贫血


参考答案：ABE

第7题：

患者，血红蛋白64g/L，外周血中球形细胞占40%，骨髓红细胞系统增生活跃，红细胞渗透脆性增加，此患者可能的诊断是

A、冷凝集素综合征

B、遗传性球形细胞增多症

C、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症

D、红细胞丙酮酸激酶缺陷症

E、珠蛋白生成障碍性贫血


参考答案：B

第8题：

属于红细胞膜缺陷的贫血

A.遗传性球形细胞增多症

B.丙酮酸激酶缺陷症

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碍性贫血

E.缺铁性贫血


参考答案：A

第9题：

铁缺乏A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碣性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

维生素B12或叶酸缺乏

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碣性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

干细胞增殖分化障碍A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碣性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

血红蛋白异常A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.珠蛋白生成障碍性贫血

D.再生障碣性贫血

E.遗传性球形红细胞增多症

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！


问题 1 答案解析：A
缺铁性贫血的病因为造血原料(铁)缺乏。

问题 2 答案解析：B
巨幼细胞贫血的病因为造血原料(维生素B12或叶酸)缺乏。

问题 3 答案解析：D
按病因学分类，再生障碍性贫血属于红细胞生成减少性贫血，是由于骨髓造血功能障碍，即干细胞增殖分化障碍所致。

问题 4 答案解析：C
按病因学分类，珠蛋白生成障碍性贫血属于红细胞破坏过多中的血红蛋白异常类的贫血。

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