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关于重症β－珠蛋白生成障碍性贫血(β－地中海贫血),叙述正确的有

题目
关于重症β－珠蛋白生成障碍性贫血(β－地中海贫血),叙述正确的有

A、多在幼儿期起病

B、面容特殊

C、贫血严重

D、多是纯合子或双重杂合子

E、目前没有根治的方法

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第1题：

α地中海贫血是珠蛋白生成障碍性贫血。（）


A

第2题：

下列关于血红蛋白病，描述错误的是

A.是由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率改变引起的
B.血红蛋白E病呈小细胞低色素性贫血
C.HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
D.珠蛋白生成障碍性贫血也称地中海贫血E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高

答案：C
解析：
HbA2明显增高是α-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。

第3题：

以下地中海贫血的贫血程度轻的是

A:HbH病
B:HbBarts病
C:β珠蛋白生成障碍性贫血纯合子型
D:β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子型
E:混合型地中海贫血

答案：D
解析：
β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，贫血程度轻。

第4题：

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A:β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
B:临床上一般分为轻型和重型两种
C:珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
D:β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
E:β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

答案：A
解析：
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

第5题：

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A.β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
B.临床上一般分为轻型和重型两种
C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

答案：A
解析：
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

第6题：

关于血红蛋白病，下列说法正确的是

A．a-珠蛋白生成障碍性贫血是由于β珠蛋白基因缺失而引起

B．HbH病是 β- 珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C．Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D．a-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2,明显增高

E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高


正确答案：D
59．D。β-地中海贫血时，a链的合成速度是β链2．o～2．5倍，过多的a链使含a链的血红蛋白HbA2和(或HbF增加。

第7题：

关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是

A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血

B、临床上一般分为轻型和重型两种

C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低


参考答案：A

第8题：

以下地中海贫血的贫血程度轻的是

A.HbH病

B.Hb Barts病

C.β珠蛋白生成障碍性贫血纯合子型

D.β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子型

E.混合型地中海贫血


正确答案：D
β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型,贫血程度轻。

第9题：

关于β珠蛋白生成障碍性格贫血的说法正确的是

A.β珠蛋白生成障碍性格贫血又称β地中海贫血

B.临床上一般分为轻型和重型两种

C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型

D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多

E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低


正确答案：A
β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血，临床分为轻型、微型、中间型、重型等，β珠蛋白生成障碍性贫血轻型是珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型，可见网织红细胞和靶型红细胞都增多，重型时细胞内铁增多，脆性试验降低。

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