苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。

题目

苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。

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第1题：

苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（）

A、磷酸吡哆醛

B、酪氨酸转氨酶

C、苯丙氨酸羟化酶

D、多巴脱羧酶

E、酪氨酸羟化酶

参考答案：C

第2题：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏

A．苯丙氨酸羟化酶

B．苯丙氨酸转氨酶

C．酪氨酸羟化酶

D．酪氨酸转氨酸

E．酪氨酸酶

正确答案：A

第3题：

苯酮酸尿症患者缺陷的酶是

A、酪氨酸转氨酶

B、酪氨酸酶

C、苯丙氨酸羟化酶

D、酪氨酸羟化酶

E、多巴脱羧酶

参考答案：C

第4题：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

答案：A

解析：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

第5题：

下列( )缺乏会导致苯丙酮尿酸症

A．酪氨酸羟化酶

B．酪氨酸酶

C．酪氨酸转氨酶

D．苯丙氨酸羟化酶

E．苯丙氨酸转化酶

正确答案：D

第6题：

典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷

B、四氢生物蝶呤缺乏

C、酪氨酸羟化酶缺乏

D、谷氨酸羟化酶缺乏

E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

参考答案：A

第7题：

苯酮酸尿症患者缺乏( )。

A、苯丙氨酸脱羧酶

B、酷氨酸羟化酶

C、酷氨酸酶

D、苯丙氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶

参考答案：E

第8题：

苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏

A、酪氨酸转氨酶

B、磷酸吡哆醛

C、苯丙氨酸羟化酶

D、多巴脱羧酶

E、酪氨酸羟化酶

参考答案：C

第9题：

导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位A.肝细胞B.脑细胞C.甲状腺S

导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位

A.肝细胞

B.脑细胞

C.甲状腺

D.血细胞

E.肾组织

正确答案：A

第10题：

苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( )

A.酪氨酸转氨酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
E.磷酸吡哆醛

答案：C

解析：

苯丙氨酸羟化酶缺乏可导致苯酮尿症。

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