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苯酮酸尿症患者缺乏

题目
苯酮酸尿症患者缺乏


A.酪氨酸转氨酶
B.酪氨酸酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
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第1题：

苯酮尿症患者可以吃及喝添加含有苯丙胺酸的人工甘味剂－阿斯巴甜之食物或饮料。()

此题为判断题(对，错)。


正确答案：错

第2题：

先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食，将会产生的代谢障碍是

A.酮血症

B.高脂血症

C.低血糖

D.苯丙酮尿症

E.尿黑酸尿症


正确答案：A

第3题：

苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏

A、酪氨酸转氨酶

B、磷酸吡哆醛

C、苯丙氨酸羟化酶

D、多巴脱羧酶

E、酪氨酸羟化酶


参考答案：C

第4题：

苯酮酸尿症患者缺乏( )。

A.苯丙氨酸酶
B.酷氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸脱羧酶
D.酷氨酸酶
E.苯丙氨酸羟化酶

答案：E
解析：

第5题：

A.转氨酸
B.对羟苯丙酮酸氧化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.尿黑酸氧化酶
E.酷氨酸酶

苯丙酮酸尿症缺乏

答案：C
解析：
尿黑酸症缺乏对羟苯丙酮酸氧化酶；苯丙酮酸尿症缺乏苯丙氨酸羟化酶。

第6题：

苯酮酸尿症患者缺乏( )。

A、苯丙氨酸脱羧酶

B、酷氨酸羟化酶

C、酷氨酸酶

D、苯丙氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶


参考答案：E

第7题：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

答案：A
解析：
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

第8题：

苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（ ）

A、磷酸吡哆醛

B、酪氨酸转氨酶

C、苯丙氨酸羟化酶

D、多巴脱羧酶

E、酪氨酸羟化酶


参考答案：C

第9题：

苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶( )

A.酪氨酸转氨酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸羟化酶
D.多巴脱羧酶
E.磷酸吡哆醛

答案：C
解析：

第10题：

苯酮酸尿症是由于缺乏
A.苯丙氨酸羟化酶 B.尿黑酸氧化酶 C.酪氨酸酶 D.酪氨酸转氨酶


答案：A
解析：
参阅第289 ~291题解答插图。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶， 黑色素（吲哚-5,6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮 酸—尿黑酸,尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导 致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可 经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物， 称苯酮酸尿症。

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