目前肝豆状核变性的诊断依据为（）A、特征性CT改变B、肝铜＞300μg／g（肝干重）C、24小时尿排铜＞300μg／24hD、角膜K-F环E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

题目

目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

A、特征性CT改变
B、肝铜＞300μg／g（肝干重）
C、24小时尿排铜＞300μg／24h
D、角膜K-F环
E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

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第1题：

肝豆状核变性整个病程分为___阶段，为______；_______；________。

正确答案:3；无症状期；肝损害期；肝外损害期

第2题：

肝豆状核变性（　）

正确答案:E

第3题：

肝豆状核变性见（）。

正确答案：E

第4题：

目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

A、特征性CT改变
B、肝铜＞300μg／g（肝干重）
C、24小时尿排铜＞300μg／24h
D、角膜K-F环
E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

正确答案:E

第5题：

目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

A、特征性CT改变
B、肝铜>300μg/g（肝干重）
C、24小时尿排铜>300μg/24小时
D、角膜K-F环
E、典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

正确答案:E

第6题：

肝豆状核变性的主要病理改变是什么？治疗依据有哪些？

正确答案:肝豆状核变性的主要病理改变是大量的铜沉积于某些组织（如基底节、肝脏、角膜及肾脏等），而铜的摄入量和排出量呈现正平衡现象。肝脏合成铜兰蛋白减少，血清中直接反应铜增加。铜极易与蛋白分离而沉积于组织和经尿排泄。因血清铜兰蛋白减低的量远超过直接反应铜增加量，故总血清铜低于正常。大量铜盐的沉积可引起肝、脑、肾等组织的损害，在脑部壳核损害最明显，其次为苍白球、尾状核和大脑皮层。因此，治疗是防止铜盐沉积和促进体内铜盐的排泄，维持铜代谢的负平衡为主要理论依据。

第7题：

肝豆状核变性最有诊断意义的体征是_______，最有诊断意义的实验室检查是______。

正确答案:K-F环；铜蓝蛋白

第8题：

17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性

答案：A

解析：

这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

第9题：

肝豆状核变性可出现（）

正确答案:C

第10题：

填空题

肝豆状核变性整个病程分为___阶段，为______；_______；________。

正确答案： 3,无症状期,肝损害期,肝外损害期

解析：暂无解析

目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

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