肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。

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第1题：

常见的肝脏弥漫性病变是

A．病毒性肝炎

B．糖原贮积病

C．淤血肝

D．肝豆状核变性

E．以上都是

正确答案：E

第2题：

常见的肝脏弥漫性病变是（）。

A、病毒性肝炎
B、糖原贮积病
C、淤血肝
D、肝豆状核变性
E、以上都是

正确答案:E

第3题：

下列哪项是常见的肝脏弥漫性病变

A、肝豆状核变性

B、病毒性肝炎

C、脂肪肝

D、淤血肝

E、以上都是

参考答案：E

第4题：

何谓肝豆状核变性？有何临床表现？

正确答案: 本病又称Wilson病，是一种遗传性铜代谢障碍所引起的全身性疾病，属常染色体隐性遗传。主要特点是胆汁铜排泄减少和血清铜蓝蛋白减少，导致铜在肝细胞及体内其它器官积聚。临床主要有中枢神经系统、肝脏和眼部三联征表现。
（1）中枢神经系统呈退行性变，以豆状核萎缩软化为主，表现为不自主运动、肌强直、精神障碍、智力低下等。
（2）肝肿大和黄疸，最终形成肝硬化和门脉高压。3.角膜K-F环是本病的特异性体征。此外，还有皮肤发黑和月经紊乱等内分泌表现。

第5题：

肝豆状核变性常见首发症状为肝病，神经病理病变主要在___________，神经症状主要为________、_______、________。

正确答案:肝病；基底节区；锥体外系症状；肢体震颤；精细动作困难

第6题：

导致老年前期痴呆最常见疾病是A.帕金森病B.肝豆状核变性C.阿尔茨海默病SXB

导致老年前期痴呆最常见疾病是

A.帕金森病

B.肝豆状核变性

C.阿尔茨海默病

D.匹克廷病

E.亨廷顿病

正确答案：C
考点：痴呆的病因

第7题：

试述肝豆状核变性(wilson病)的病因和临床表现。

正确答案:Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的疾病，患者肠道对铜吸收量超过正常人，血清中直接反应铜则较正常人为多，大量的铜盐沉积于肝、脑、肾及角膜等组织。临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。眼部表现为角膜缘后弹力层常有铜盐沉积而引起金黄色或棕绿色的色素环，宽2～3mm，称为Kayser-Fleischer环(简称K-F环)，是本病的特征，也是本病诊断的可靠依据。

第8题：

引起肝脏弥漫性病变的常见病因，不正确的是

A、肝炎

B、肝血吸虫病

C、肝硬化

D、肝豆状核变性

E、多囊肝

参考答案：E

第9题：

肝豆状核变性最常见的受累器官是（）

A、肝脏
B、大脑
C、肾脏
D、眼
E、甲状旁腺

正确答案:A

第10题：

肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？

正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低

肝豆状核变性常见常见的临床表现是、_、_

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