简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。
第1题：
HGPRT缺陷导致下列哪种疾病：()
A、苯丙酮酸尿症
B、痛风症
C、Lesch-Nyhan综合征
D、乳清酸尿症
第2题：
嘌呤核苷酸分解代谢加强将导致
A．乳清酸尿症
B．痛风症
C．苯丙酮酸尿症
D．Lesch-Nyhan综合征
第3题：
苯丙酮酸尿症患者尿中排出大量苯丙酮酸是由于体内缺乏
A、酪氨酸转氨酶
B、磷酸吡哆醛
C、苯丙氨酸羟化酶
D、多巴脱羧酶
E、酪氨酸羟化酶
第4题：
氨基酸代谢的酶缺陷症有多种，苯丙酮酸尿症缺乏（）。
第5题：
由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（ ）
第6题：
A 苯乳酸
B 苯乙酸
C 苯丙酮酸
D 苯丙氨酸
E 以上都有
第7题：
苯丙酮酸尿症又叫（）
第8题：
苯丙酮酸尿症患者，尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸，因为体内缺乏哪种酶（ ）
A、磷酸吡哆醛
B、酪氨酸转氨酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、多巴脱羧酶
E、酪氨酸羟化酶
第9题：
苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征
第10题：
苯丙酮酸尿症