肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。

题目

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第1题：

肝豆状核变性早期损害的器官是

A、肾脏
B、骨骼系统
C、肝脏
D、神经系统
E、眼

答案：E

解析：

第一个阶段是无症状阶段，在6岁之前很少有临床症状，肝损害阶段：6～8岁以后逐渐出现肝脏受损症状，起病隐匿，初时因症状轻微易被忽视，或可反复出现疲乏、食欲不振、呕吐、黄疸、浮肿或腹水等。

第2题：

肝豆状核变性的主要临床表现有哪些？

正确答案:1.进行性加剧的肢体震颤，震颤常自一肢体开始，逐渐向其他肢体、躯干及头部扩展（影响语言咀嚼）；肌强直，并伴有痛性痉挛，持久强直可呈现四肢屈曲、手指不能伸等异常姿势和强哭、强笑、流涎、面具脸等。
2.相当常见内容极不相同的精神症状，早期表现智能衰退。
3.角膜K-F色素环是本病特征性体征。
4.早期有肝脏肿大，但神经症状明显后，肝脏硬化而萎缩。脾脏可扪及，并逐渐增大。
5.钙、磷代谢障碍性骨质疏松。
6.尿铜和血清直接反应铜量增高；血清总铜量、血清铜蓝蛋白量和血清铜氧化酶活性均降低

第3题：

肝豆状核变性的主要临床表现为神经系统症状、______、____、皮肤色素沉着和肾损害等。

正确答案：肝脏症状眼部损害

第4题：

肝豆状核变性主要的临床表现是什么？

正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。

第5题：

肝豆状核变性常见常见的临床表现是______、_______、______，也可表现为________、_______。

正确答案:肝病；溶血性贫血；K-F环；锥体外系受损；肾损害

第6题：

肝豆状核变性是由于________代谢障碍所致，其特征性眼部表现为________。

正确答案:铜；K-F环(角膜色素环)

第7题：

肝豆状核变性（　）

正确答案:E

第8题：

17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性

答案：A

解析：

这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

第9题：

肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。

正确答案:正确

第10题：

下列关于肝豆状核变性的描述，哪项是错误的（）

A、是一种遗传性铜代谢障碍性疾病
B、神经系统主要为豆状核变性
C、由于铜在肝内蓄积而引起肝脏CT值明显增高
D、眼角膜有Kayser-neioker环出现
E、肝脏主要为坏死后肝硬化

正确答案:C

肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。

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