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BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

题目

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
  • B、葡糖脑苷酶
  • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
  • D、四氢生物蝶吟还原酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶
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第1题：

为什么BH4乏型苯丙酮尿症的临床症状更重。


正确答案: BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶，其缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质的合成受阻，加重了神经系统损害。

第2题：

苯丙酮尿症的发生是由于（）。

  • A、苯丙酮酸氧化酶的缺乏
  • B、酪氨酸经化酶的缺陷
  • C、苯丙氨酸转氨酶的缺陷
  • D、酪氨酸脱梭酶的缺陷
  • E、苯丙氨酸经化酶的缺陷

正确答案:B

第3题：

苯丙酮尿症的病因是

A.膜转运异常

B.合成酶缺乏

C.羟化酶缺陷

D.转移酶缺陷

E.酪氨酸酶缺乏


正确答案：C

第4题：

单选题
造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）
A

磷酸化酶缺陷

B

酪氨酸缺乏

C

体内铜蓝蛋白缺乏

D

苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏

E

磷酸化酶激酶缺乏


正确答案： B
解析： 暂无解析

第5题：

造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

  • A、磷酸化酶缺陷
  • B、酪氨酸缺乏
  • C、体内铜蓝蛋白缺乏
  • D、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
  • E、磷酸化酶激酶缺乏

正确答案:D

第6题：

典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（）

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP）
  • B、苯丙氨酸羟化酶（PAH）
  • C、二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）
  • D、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6-PYS）
  • E、四氢生物蝶呤（BH4）

正确答案:B

第7题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
  • B、葡糖脑苷酶
  • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
  • D、四氢生物蝶吟还原酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶

正确答案:A

第8题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B.葡糖脑苷酶

C.苯丙氨酸-4-羟化酶

D.四氢生物蝶呤还原酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶


参考答案：A

第9题：

苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

  • A、酪氨酸缺乏
  • B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
  • C、体内铜蓝蛋白缺乏
  • D、磷酸化酶缺陷
  • E、磷酸化酶激酶缺乏

正确答案:B

第10题：

单选题
典型苯丙酮尿症缺乏的酶是（　）
A

鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP)

B

苯丙氨酸羟化酶(PAH)

C

二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)

D

6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6-PYS)

E

四氢生物蝶呤(BH4)


正确答案： B
解析： 暂无解析

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