典型苯丙酮尿症是由于（）代谢途径中缺乏（）所致，患儿尿中排出大量（）等异常代谢产物。
第1题：
第2题：
第3题：
典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏
A、PTS
B、PPH4S
C、DHPR
D、PH
E、GTP-CH
第4题：
苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致，因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。
第5题：
由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（ ）
第6题：
第7题：
典型苯丙酮尿症的病因是由于患儿肝细胞缺乏（）
第8题：
CO
增高所致
减少所致
降低(<21mmol/L)和pH降低(<7.35)为特征。利尿及体内钾缺乏造成钾丢失引起代谢性碱中毒，排除C、E，大量呕吐引起代谢性碱中毒，排除D，故答案选B。解题关键：代射性酸中毒为体内HCO
降低或H
升高；呼吸性酸中毒为体内H
CO
高。第9题：
苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷，其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。
第10题：
苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属常染色体显性遗传。（ ）