男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()A、X-连锁无丙种球蛋白血症B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C、胸腺发育不全D、共济失调性毛细血管扩张症E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

题目

男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI
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第1题:

男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来,感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如。

A.选择性免疫球蛋白缺乏症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.选择性IgM缺乏症
D.细胞免疫缺陷病
E.严重型联合免疫缺陷病

答案:E
解析:

第2题:

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
G.网状组织发育不良症
H.共济失调性毛细血管扩张症
I.先天性低丙种球蛋白血症

6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如( )

答案:E
解析:
3.SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×10/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。

第3题:

6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如( )

A.细胞免疫缺陷病

B.选择性免疫球蛋白缺乏症

C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺乏症

E.重症SCID

F.普通变异型免疫缺陷病


参考答案:E

第4题:

男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:E

第5题:

生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:C

第6题:

A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全

男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。

答案:C
解析:

第7题:

男婴,5个月,生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来,感染不断,常患鹅口疮,上呼吸道感染及肠炎。各项免疫蛋白测定均低,OT试验多次阳性,X线片示:胸腺影缺如:()

  • A、细胞免疫缺陷病
  • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
  • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • D、选择性IgM缺乏症
  • E、严重型联合免疫缺陷病

正确答案:A

第8题:

男婴,5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是

A、选择性IgM缺乏症
B、严重型联合免疫缺陷病
C、细胞免疫缺陷病
D、选择性免疫球蛋白缺乏症
E、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

答案:B
解析:
诊断XL-SCID的平均年龄为5~6个月,临床表现为口腔念珠菌病,红斑,慢性腹泻,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。接种卡介苗(BCG)和非典型分枝杆菌感染可能导致严重或致死性感染。
联合免疫缺陷病是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病,以T细胞缺如尤为严重和突出。诊断的要点是婴儿早期出现致死性严重感染。

第9题:

男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:A

第10题:

6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如()

  • A、细胞免疫缺陷病
  • B、选择性免疫球蛋白缺乏症
  • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • D、选择性IgM缺乏症
  • E、重症SCID
  • F、普通变异型免疫缺陷病

正确答案:E

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