肝豆状核变性的治疗方案中,下列哪点是最主要的措施( )

题目

肝豆状核变性的治疗方案中,下列哪点是最主要的措施( )

  • A、应少食含铜食物如坚果、海味贝类、巧克力、蘑菇
  • B、进餐时同服亚硫化钾,可减少铜的吸收
  • C、应用青霉胺(D—Penicillamine)每日20mg/kg
  • D、病程中补充维生素B和硫酸锌
  • E、三乙烯丁胺每日1200mg
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第1题:

17岁男患,既往倦怠、无力、食欲不振2年,近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情,查体可见肝脏肿大、压痛,肝掌,角膜K-F环,经活检发现患者肝铜增高,由此可知此患者属于

A.确诊的肝豆状核变性
B.典型肝豆状核变性
C.症状前肝豆状核变性
D.可能的肝豆状核变性
E.可疑的肝豆状核变性

答案:A
解析:
这道题是临床病例题,考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误:错选为B。错误辨析:对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准:①肝病史或肝病征/锥体外系病征;②血清CP显著降低和(或)肝铜增高;③角膜K-F环;④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性;符合①③④很可能为典型肝豆状核变性;符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性;如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性,因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点:正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

第2题:

肝豆状核变性的治疗需应用青霉胺促进铜排泄。


正确答案:正确

第3题:

脑(肝)豆状核变性铜沉积并发胶质增生,最主要部位是

A、壳核

B、脑干

C、黑质

D、白质

E、小脑齿状核


参考答案:A

第4题:

简述肝豆状核变性的治疗。


正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病,治疗越早,预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。①低铜饮食;②促进铜排出:D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg,分次口服,治疗期间应监测铜,可根据尿铜及临床症状调整用药;③减少铜吸收:口服锌制剂,常用硫酸锌(每100mg含元素20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜,分2~3次,餐间服用;④其他支持治疗:肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白;左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

第5题:

肝豆状核变性药物治疗首选青霉胺。


正确答案:错误

第6题:

肝豆状核变性治疗的常用药物是___________、___________。


正确答案:青霉胺;锌制剂

第7题:

肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


正确答案:角膜K-F环

第8题:

肝豆状核变性见( )。


正确答案:E

第9题:

肝豆状核变性( )


    正确答案:E

    第10题:

    肝豆状核变性的治疗方案中,下列哪点是最主要的措施()

    • A、应少食含铜食物如坚果、海味贝类、巧克力、蘑菇
    • B、进餐时同服亚硫化钾,可减少铜的吸收
    • C、应用青霉胺(D—PenicillaminE.每日20mg/kg
    • D、病程中补充维生素B和硫酸锌
    • E、三乙烯丁胺每日1200mg

    正确答案:C