伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)亚型是()A、SCA1B、SCA3C、SCA6D、SCA7E、SCA8

题目

伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)亚型是()

  • A、SCA1
  • B、SCA3
  • C、SCA6
  • D、SCA7
  • E、SCA8
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第1题:

遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床共同表现为

A、常染色体显性遗传

B、青少年和中年起病,

C、进行性共济失调

D、痴呆

E、面舌肌搐颤、周围神经病


参考答案:ABC

第2题:

脊髓小脑性共济失调(scA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是

A、SCA1

B、SCA3

C、SCA5

D、SCA7

E、SCA3


参考答案:D

第3题:

中国人最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)类型是( )

A、SCA1

B、SCA2

C、SCA3

D、SCA5

E、SCA14


参考答案:C

第4题:

脊髓小脑性共济失调(SCA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是( )

  • A、SCAl
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA8

正确答案:D

第5题:

论述脊髓小脑性共济失调的共有症状和各亚型的临床特征性症状。


正确答案: 共同症状:①30~40岁隐袭起病,缓慢进展,常染色体显性遗传;②肢体进行性共济失调,发音困难,意向性震颤;可见眼震;③眼慢扫视运动阳性;痉挛步态,锥体束征阳性:深感觉障碍,远端肌萎缩;可有痴呆;④遗传早现现象是SCA突出的表现。各亚型的特征:SCAl的眼肌麻痹,尤上视不能;SCA2的上肢腱反射减弱,眼慢扫视运动;SCA3 的肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成突眼;SCA7的视力减退或丧失,视网膜色素变性及心脏损害;SCA8常伴有发音困难。

第6题:

遗传性脊髓小脑性共济失调(SCA)的特征有( )

A、中年发病

B、角膜K-F环阳性

C、常染色体显性遗传

D、常染色体隐性遗传

E、共济失调


参考答案:ACDE

第7题:

脊髓小脑性共济失调SCA8亚型是由于相应的基因外显子__________异常扩增所致,其他亚型是相应的基因外显子__________异常扩增产生_________所致;其遗传方式为_________。


正确答案:CTG;CA;G多聚谷氨酰胺;常染色体显性遗传

第8题:

关于共济失调的治疗,叙述正确的有

A、共济失调伴维生素E缺乏症(AVED)的治疗为口服维生素E 600~2400 mg/d

B、乙酰唑胺可用于治疗脊髓小脑共济失调(SCA)6和发作性共济失调

C、口服辅酶Q10 300~3000 mg/d可稳定共济失调伴辅酶Q10缺乏患者的病情

D、遗传性共济失调只能对症治疗

E、发病前诊断SCA及早期治疗能延迟发病时间


参考答案:ABC

第9题:

伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是( )

  • A、SCA1
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA8

正确答案:D

第10题:

我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是( )

  • A、SCA1
  • B、SCA3
  • C、SCA5
  • D、SCA7
  • E、SCA8

正确答案:B

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