女性，9岁。自幼于轻微外伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35s（正常对照32s），凝血酶原时间18s（正常对照12s），能被正常血清纠正，不能被BaSO4吸附血浆纠正。其可能诊断是（）A、先天性纤维蛋白原缺乏症B、先天性凝血酶原缺乏症C、先天性Ⅴ因子缺乏症D、先天性Ⅶ因子缺乏症E、先天性Ⅷ因子缺乏症

题目

女性，9岁。自幼于轻微外伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35s（正常对照32s），凝血酶原时间18s（正常对照12s），能被正常血清纠正，不能被BaSO₄吸附血浆纠正。其可能诊断是（）

A、先天性纤维蛋白原缺乏症
B、先天性凝血酶原缺乏症
C、先天性Ⅴ因子缺乏症
D、先天性Ⅶ因子缺乏症
E、先天性Ⅷ因子缺乏症

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第1题：

男性，12岁。反复关节血肿7年。体检：右下腹大片皮肤青紫，扪及10cm硬结。化验：血小板计数及出血时间正常，APTT 72秒（正常对照35秒），不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是

A、Ⅷ因子缺乏症

B、Ⅸ因子缺乏症

C、Ⅹ因子的缺乏症

D、Ⅺ因子缺乏症

E、Ⅻ因子缺乏症

参考答案：A

第2题：

女性，9岁。自幼于轻微创伤后有皮下血肿，拔牙时出血量多。化验：血小板计数正常，出血时间正常，APTT35秒（正常对照32秒），凝血酶原时间18秒（正常对照12秒），能被正常血清纠正，不能被BaSO吸附血浆纠正。其可能诊断是

A、先天性纤维蛋白原缺乏症

B、先天性凝血酶原缺乏症

C、先天性Ⅴ因子缺乏症

D、先天性Ⅶ因子缺乏症

E、先天性Ⅷ因子缺乏症

参考答案：D

第3题：

一出血患者，PT(一期法)20秒，加正常血浆为12秒，凝血酶时间正常，最大可能诊断是

A.纤维蛋白原缺乏症

B.第V因子缺乏症

C.凝血酶原缺乏症

D.第Ⅷ因子缺乏

E.第Ⅹ因子缺乏

正确答案:B

第4题：

患者，女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛血肿来就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常， APTT 80s，PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

A.先天性凝血酶原缺乏症
B.先天性纤维蛋白原缺乏症
C.血友病甲
D.血友病乙
E.先天性因子Ⅺ缺乏症

答案：E

解析：

BT正常表明血管与血小板正常，PT正常， APTT延长，说明可能是内源性凝血途径缺陷，既有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏，正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ，正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知，只有因子Ⅺ缺乏，才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。

第5题：

男性,12岁。反复关节血肿7年,此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检:右下腹大片皮肤乌青,扪及10cm×8cm肿块,压痛明显。化验血小板计数及出凝血时间正常,APTT72秒(正常对照35秒),不被正常血清纠正,能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是

A、Ⅷ因子缺乏症

B、Ⅸ因子缺乏症

C、Ⅹ因子的缺乏症

D、Ⅺ因子缺乏症

E、Ⅻ因子缺乏症

参考答案：A

第6题：

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为A、血友病

B、ITP

C、Vwd

D、过敏性紫癜

E、维生素K缺乏症

患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为A、血友病甲因子缺乏

B、血友病乙因子缺乏

C、先天性因子缺乏症

D、血友病甲因子缺乏

E、vWD因子稳定性降低

本病产前诊断的最佳指标为A、有家族史

B、黏膜、关节出血

C、STGT及纠正试验结果

D、因子活性促凝活性测定

E、基因诊断

与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为A、血友病乙

B、先天性Ⅺ因子缺乏症

C、严重肝病

D、维生素缺乏

E、vWD

参考答案：问题 1 答案：E

问题 2 答案：A

问题 3 答案：E

问题 4 答案：E

第7题：

男性,15岁,自幼反复鼻出血,近来因跌伤后右髋部肿块来诊,查:BT正常,APTT80秒(对照43秒),PT11秒(对照13秒),纠正试验如下:患者血浆＋正常血清纠正;患者血浆＋钡吸附正常血浆不能纠正。本病最可能的诊断是 ( )

A、先天性Ⅴ因子缺乏

B、先天性Ⅶ因子缺乏

C、血友病A

D、血友病B

E、先天性Ⅻ因子缺乏

参考答案：D

第8题：

男性，12岁。反复关节血肿7年，此次因打球后出现剧烈右下腹痛就诊。体检：右下腹大片皮肤乌青，扪及10cm×8cm肿块，压痛明显。检验：血小板计数及出凝血时间正常，APTT 72s(正常对照35s)，不被正常血清纠正，能被硫酸钡吸附血浆所纠正。本例诊断应是

A、ⅤⅢ因子缺乏症

B、Ⅸ因子缺乏症

C、Ⅹ因子的缺乏症

D、Ⅺ因子缺乏症

E、Ⅻ因子缺乏症

参考答案：A

第9题：

一出血患者，PT(一期法)20s，加正常血浆为12s，凝血酶时间正常，最大可能诊断是

A.纤维蛋白原缺乏症

B.第V因子缺乏症

C.凝血酶原缺乏症

D.第Ⅷ因子缺乏

E.第X因子缺乏

正确答案：B
考点：出血性疾病的病因

第10题：

患者女性，16岁。因摔伤后髋部肿痛、血肿就诊，患者哥哥也有类似出血病史。BT正常，APTT80秒，PT（一期法）13秒。STGT及纠正试验结果：患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清，能纠正；正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清，能纠正。最可能的诊断是

A:先天性凝血酶原缺乏症
B:先天性纤维蛋白原缺乏症
C:血友病甲
D:血友病乙
E:先天性因子Ⅺ缺乏症

答案：E

解析：

BT正常表明血管与血小板正常，PT正常，APTT延长，说明可能是内源性凝血途径缺陷，即有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ，正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知，只有因子Ⅺ缺乏，才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。

题目

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