简述血友病的病因。

题目

简述血友病的病因。

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第1题:

简述血友病出血的特点。


正确答案:血友病出血的特点为:①多为自发性或轻度外伤后出血不止;②生之具有,伴随终身;③常表现为软组织或深部肌肉血肿;④负重关节反复出血最为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节);⑤重症病人可发生呕血、便血,甚至颅内出血。

第2题:

凝血因子Ⅴ又称

A、组织因子

B、易变因子

C、抗血友病球蛋白

D、抗血友病因子乙

E、接触因子


参考答案:B

第3题:

血管性血友病的实验室诊断,下列最重要的是

A.血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)

B.检出血管性血友病因子多聚体异常

C.出血时间延长和血小板黏附率减低

D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

E.血小板计数正常


正确答案:B

第4题:

下列关于血友病的病因描述正确的是

A、血友病甲为女性传递,男性发病

B、血友病甲为男性传递,女性发病

C、血友病乙为男性传递,女性发病

D、血友病乙为女性传递,女性发病

E、血友病丙为女性传递,女性发病


参考答案:A

第5题:

关于血友病病因下列说法正确的是

A、血友病甲为男性传递、女性发病

B、血友病甲为男性传递、男性发病

C、血友病甲为女性传递、女性发病

D、血友病丙只有男性发病

E、血友病丙男女均可发病


参考答案:E

第6题:

男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0%。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为

A.血管性血友病Ⅰ型

B.血管性血友病ⅡA亚型

C.血管性血友病ⅡB亚型

D.血管性血友病ⅡM亚型

E.血管性血友病Ⅲ型


正确答案:E
血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

第7题:

血管性血友病的实验室诊断,下列哪项最重要

A、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)

B、SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常

C、出血时间延长和血小板粘附率减低

D、APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

E、血小板计数正常


参考答案:B

第8题:

关于血友病的病因有( )

A.血友病甲、乙为x连锁隐性遗传

B.血友病甲、乙由女性传递、男性发病

C.血友病甲、乙多数有家族史

D.血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传

E.血友病丙两性均可发病,双亲均可遗传


正确答案:ABCDE

第9题:

血管性血友病(VWD)的诊断试验包括

A、血小板计数

B、出血时间

C、血浆血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)

D、血浆血管性血友病因子活性(VWF:RCo)

E、血浆凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)


参考答案:CDE

第10题:

关于血友病病因下列说法正确的是

A.血友病甲为男性传递、女性发病
B.血友病甲为男性传递、男性发病
C.血友病甲为女性传递、女性发病
D.血友病丙只有男性发病
E.血友病丙男女均可发病

答案:E
解析:
血友病甲和乙为Ⅹ-连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病;血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病,双亲均可传递疾病。
【该题针对“基础知识-血友病病因、辅助检查”知识点进行考核】