Hb Bart’s胎儿水肿综合征患者缺失α珠蛋白基因的数目是()

题目
单选题
Hb Bart’s胎儿水肿综合征患者缺失α珠蛋白基因的数目是()
A

4

B

l

C

2

D

3

参考答案和解析
正确答案: A
解析: 暂无解析
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第1题:

关于血红蛋白病,叙述错误的是

A、高铁血红蛋白(HbM)血症属于结构性血红蛋白病

B、Hb Bart病是由于α-珠蛋白基因缺失而引起

C、重型β-珠蛋白生成障碍性贫血可有发育迟缓、特殊面容、头颅大等临床表现

D、不稳定血红蛋白病可出现异丙醇沉淀试验阳性

E、HbH病属于结构性血红蛋白病


参考答案:E

第2题:

关于血红蛋白病,下列说法正确的是

A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


正确答案:D
β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

第3题:

HbBart's胎儿水肿综合征的基因型是()。

A.αα/-α

B.-α/α-

C.--/-α

D.--/--

E.α-/α-


参考答案:D

第4题:

胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的

A.HbH
B.HbS
C.HbE
D.Hb Barts
E.HbF

答案:D
解析:
通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较,可发现异常血红蛋白区带,如:HbH、HbE、Hb Barts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白异常。胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的Hb Barts。

第5题:

何谓血红蛋白病?它分几大类?简述Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理。


参考答案:血红蛋白病是珠蛋白分子结构或合成量异常所引起的疾病。血红蛋白病分两类:一类是由于珠蛋白结构异常引起的异常血红蛋白病;另一类是由于珠蛋白合成量异常导致的地中海贫血。
  Hb Bart’s胎儿水肿综合征的分子机理为:患者两条16号染色体上的4个α基因都缺失或缺陷,不能合成α珠蛋白链,结果不能生成正常的胎儿血红蛋白HbF(α2γ2),而正常表达的γ珠蛋白链会自身形成四聚体γ4,γ4对氧亲和力极高,在氧分压低组织中也不易释放氧气,使组织严重缺氧,引发胎儿全身水肿,肝、脾肿大,四肢短小,腹部因腹水而隆起,致使胎儿死亡。

第6题:

海洋性贫血的说法错误的是

A、α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷所致

B、β海洋性贫血是常染色体隐性遗传

C、血红蛋白Bart胎儿水肿综合征是α海洋性贫血中最严重的类型

D、本病尚无根治方法

E、β海洋性贫血最多见于地中海区域


参考答案:B

第7题:

β-珠蛋白生成障碍性贫血的Hb增加是

A、Hb Bart's

B、HbA

C、HbF

D、HbH

E、Hb Portland


参考答案:C

第8题:

下列关于a-珠蛋白生成障碍性贫血的论述,正确的是

A.本病是由于珠蛋白β链基因缺陷而引起

B.患者呈大细胞性贫血

C.按照缺失基因数量的不同分为三型

D.患者红细胞渗透脆性增加

E.HbH病是缺失3个a基因


正确答案:E
28.E。HbH病:l6P基因缺失3个a 基因,包括1组疾病:HbH病和HbH复合 HbBart等,但HbH是临床上最常见的a-珠蛋白生成障碍性贫血。

第9题:

患儿致病的分子学基础是

A.缺失2个α珠蛋白基因

B.缺失3个α珠蛋白基因

C.缺失4个α珠蛋白基因

D.β°纯合子

E.β+β°杂合子


正确答案:B

第10题:

Hb Bart’s胎儿水肿综合征患者缺失α珠蛋白基因的数目是()

  • A、4
  • B、l
  • C、2
  • D、3

正确答案:A

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