问答题Prion病的主要临床特征和主要病种。

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问答题

Prion病的主要临床特征和主要病种。

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第1题：

下列prion病,哪种非人类疾病?()

A、BSE

B、CJD

C、vCJD

D、kuru病

E、GSS

参考答案：A

第2题：

下列为动物prion病的是( )

A．BSE

B．kuru病

C．TSE

D．CJD

正确答案：AC

第3题：

简述Prion病的共同特征:

参考答案：潜伏期长，引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾病。病理学特点是大脑皮质神经原退化，空泡变性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状细胞增生，成为海绵状脑病或白质病。临床表现为痴呆、共济失调、震颤等症状。

第4题：

论述线粒体脑肌病的定义、病理特征和各型的主要临床表现。

正确答案: 定义：由于能量代谢障碍所致的骨骼肌极度不能耐受疲劳称为线粒体肌病。如同时累及中枢神经系统，称为线粒体脑肌病。肌肉活检病理特征：光镜下可见破碎红纤维(RRF)；电镜下可见大量异常线粒体糖原和脂滴堆积，线粒体嵴排列紊乱。线粒体脑肌病各型的主要临床表现：
(1)慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)：①儿童起病，首发眼睑下垂；②缓慢进展为全眼外肌瘫痪；③部分患者可有咽喉肌肉和四肢无力。
(2)Keams-Sayre综合征(KSS)：①20岁前起病的CPEO；②视网膜色素变性；③脑脊液蛋白升高或心脏传导阻滞或小脑性共济失调；④也可伴有神经性耳聋和智能减退等；⑤病情进展快，多于20岁前死于心脏病。
(3)线粒体脑肌病伴高乳酸血征和卒中样发作综合征(MELAS)：①40岁前发病的卒中样发作，出现偏瘫、偏盲或皮层盲；②反复癫痫发作、偏头痛和呕吐；③乳酸性酸中毒。
(4)阵挛性癫痫伴肌肉破碎红纤维综合征(MERRF)：①儿童发病的肌阵挛性癫痫发作；②小脑性共济失调；③四肢近端肌无力。

第5题：

亨廷顿舞蹈病的主要临床特征是（）、（）和（）。

正确答案:慢性进行性舞蹈样动作；精神症状；痴呆

第6题：

简述Prion病的共同特点。

参考答案：潜伏期长,引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患病，理学特点是大脑皮质神经元退化,空泡变性,形成淀粉样斑块,星状细胞增生,成为海绵样脑病或白质脑病。

第7题：

躁狂抑郁性精神病的主要临床特征是，以情感高涨为主要症状的一种精神病。

正确答案:错误

第8题：

目前防治Prion病的主要手段有( )

A、接种相关疫苗

B、切断传播途径

C、使用抗病毒药物

D、手术治疗

E、保守治疗

参考答案：B

第9题：

帕金森病的主要临床特征有哪些?

正确答案: (1)静止性震颤：多从一侧上肢开始，显现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤，类似“搓丸”样动作，有静止时明显，动作时减轻，入睡时消失。
(2)肌强直：多从一侧上肢或下肢近端开始，逐渐蔓延至远端，对侧和全身的肌肉。
(3)运动减少：表现为开始动作困难和缓慢，，如行走，起动和终止均有困难，精细动作很难完成，字越写越小；
(4)体位不稳：行走时步距缩短，常见碎步，往前冲称为“慌张步态”。

第10题：

帕金森病临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。

正确答案:错误

Prion病的主要临床特征和主要病种。

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