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食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸的患者是因为哪种酶缺陷？（　　）

题目
单选题
食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸的患者是因为哪种酶缺陷？（　　）
A

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

B

异枸橼脱氢酶

C

琥珀酸脱氢酶

D

6-磷酸葡萄糖脱氢酶

E

3-磷酸甘油醛脱氢酶

参考答案和解析
正确答案： B
解析：
有些人群（我国南方）的红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH，则难使谷胱甘肽保持于还原状态，此时红细胞尤其是较老的红细胞易于破裂，发生溶血性黄疸。他们常在食用蚕豆以后诱发，故称为蚕豆病。
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第1题：

患者5月份发病，进食新鲜蚕豆5粒后2天，突然出现全身不适、乏力、低热、呕吐、腹痛，贫血严重，黄疸显著，伴血红蛋白尿。该患者应诊断为A、血红蛋白病

B、自身免疫性溶血性贫血

C、蚕豆病

D、遗传性球形红细胞增多症

E、急性溶血性贫血

该患者应A、禁食生冷

B、禁食蚕豆

C、禁食辛辣

D、禁食糖类

E、禁食肉食


参考答案：问题 1 答案：C


问题 2 答案：B

第2题：

某患者食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸，该患者缺陷的酶是

A．3-磷酸甘油醛脱氢酶

B．异柠檬酸脱氢酶

C．琥珀酸脱氢酶

D．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

E．6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶


正确答案：D

第3题：

以下哪种疾病属于红细胞G-6PD酶缺陷性贫血

A、先天性非球形红细胞性溶血性贫血

B、蚕豆病

C、药物、感染诱发溶血

D、新生儿高胆红素血症

E、以上都是


参考答案：E

第4题：

食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸的患者缺乏的酶是

A:3-磷酸甘油醛脱氢酶
B:异柠檬酸脱氢酶
C:琥珀酸脱氢酶
D:6-磷酸葡萄糖脱氢酶
E:6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

答案：D
解析：
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者服用可导致过氧化氢、超氧化物生成的药物，如磺胺、喹啉类，或食用某些食物（如蚕豆），常可引发溶血。

第5题：

食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是A.3－磷酸甘油醛脱氢酶B.异柠檬酸脱氢酶SX

食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸患者缺陷的酶是

A.3-磷酸甘油醛脱氢酶

B.异柠檬酸脱氢酶

C.琥珀酸脱氢酶

D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

E.6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶


正确答案：D
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者在服用可导致过氧化氢、超氧化物生成的药物，如磺胺、喹啉类，或食用某些食物（如蚕豆），常可引发溶血。

第6题：

男童，7岁，昨天吃蚕豆，今天皮肤黄染，临床印象溶血性黄疸，考虑其缺乏哪种酶

A．丙酮酸激酶

B．葡萄糖激酶

C．乳酸脱氢酶

D．6- 磷酸葡萄糖脱氢酶

E．葡萄糖-6-磷酸酶


正确答案：D
101．答案[D] 解析：蚕豆为具有氧化性的物质，而6一磷酸葡萄糖脱氢酶催化6一磷酸葡萄糖脱氢，维持谷胱甘肽于还原状态，有利于清除体内的氧化性物质，保持红细胞膜的完整性。缺乏该酶易导致红细胞破坏而发生溶血。

第7题：

某患者食用新鲜蚕豆后引发溶血就诊，该患者可能缺乏的代谢酶是

A．己糖激酶

B．6-磷酸葡萄糖脱氢酶

C．磷酸戊糖异构酶

D．磷酸果糖激酶

E．3-磷酸甘油醛脱氢酶


正确答案：B

第8题：

关于G-6-PD缺陷症，下列说法正确的是 ( )

A、可表现为某些感染性溶血

B、可因药物、蚕豆或其他因素而诱发溶血性贫血

C、发病率很高

D、可表现为新生儿黄疸

E、G-6-PD缺陷症是遗传性红细胞酶缺乏引起溶血性贫血中不常见的一种


参考答案：ABCD

第9题：

男童，7岁，昨天吃蚕豆，今天皮肤黄染，临床印象溶血性黄疸，考虑其缺乏哪种酶（）
A.丙酮酸激酶
B.葡萄糖激酶
C.乳酸脱氢酶
D.6一磷酸葡萄糖脱氢酶
E.葡萄糖一6一磷酸酶


答案：D
解析：
蚕豆为具有氧化性的物质，而6一磷酸葡萄糖脱氢酶催化6一磷酸葡萄糖脱氢，维持谷胱甘肽于还原状态，有利于清除体内的氧化性物质，保持红细胞膜的完整性。缺乏该酶易导致红细胞破坏而发生溶血。

第10题：

食用新鲜蚕豆发生溶血性黄疸，患者缺陷的酶是
A. 3-磷酸甘油醛脱氢酶B.琥珀酸脱氢酶 C. 6-磷酸葡萄糖脱氢酶D. 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶


答案：C
解析：
磷酸戊糖途径产生的NADPH可用于维持红细胞中谷胱甘肽的还原状态。若红细胞缺乏磷酸 戊糖途径的关键酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶，则红细胞不能得到充足的NADPH，使谷胱甘肽难以保持还原 状态，此时红细胞易于破裂，发生溶血性贫血。患者常因食用蚕豆而发病，故称蚕豆病。

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