关于性联无丙种球蛋白血症(  )。

题目
单选题
关于性联无丙种球蛋白血症(  )。
A

是最常见的先天性B细胞免疫缺陷病

B

是原发性T细胞缺陷病

C

患儿生后6~9个月才出现症状

D

临床上主要表现为反复化脓性细菌感染

E

前B细胞数目正常,T细胞数量及功能亦正常

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第1题:

考虑诊断()

  • A、伴性无丙种球蛋白血症
  • B、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、先天性胸腺发育不全
  • D、伴性高IgM血症
  • E、选择性IgA缺乏症

正确答案:E

第2题:

何谓X性联无丙种球蛋白血症,并简述其发病机制。


正确答案:(1)X性连锁无丙种球蛋白血症,也称为Bruton病,是多发于男性婴幼儿的X性连锁隐性遗传病,也是最常见的一种原发性B细胞缺陷病。
(2)在发病机制上主要是B细胞信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,导致B细胞停滞于前B状态,成熟B细胞极少,血清中各类Ig水平均降低。

第3题:

下列哪个病不属于原发性免疫缺陷病

A.性联无丙种球蛋白血症

B.选择性IgA缺乏症

C.获得性丙种球蛋白缺乏症

D.多发性骨髓瘤

E.性联高IgM综合征


正确答案:C

11.C。原发性免疫缺陷病是由于遗传因素、先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍所致的疾病。

第4题:

下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID),除了()

  • A、瑞士型无丙种球蛋白血症
  • B、腺苷脱氨酶缺乏症
  • C、网状组织发育不良
  • D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
  • E、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

正确答案:D

第5题:

X连锁无丙种球蛋白血症


正确答案:X连锁无丙种球蛋白血症:较为常见的原发性抗体缺陷病,缺陷基因位于Xq21.3~22。主要为B田胞发育异常,不能正常产生各类免疫球蛋白所致。主要临床表现为生后数月起反复化脓性感染,可伴发其他免疫失调性疾病。

第6题:

性联无丙种球蛋白血症的发病机制是() 

  • A、BtK缺陷
  • B、CD40L缺陷
  • C、ZAP-70缺陷
  • D、ADA缺陷

正确答案:A

第7题:

禁用丙种球蛋白静脉滴注的是()

  • A、WAS
  • B、选择性IgG免疫缺陷
  • C、X连锁高IgM免疫缺陷
  • D、X连锁无丙种球蛋白低下血症
  • E、选择性IgA缺陷

正确答案:E

第8题:

关于性联丙种球蛋白缺乏症实验诊断叙述错误的是

A、Ig定量测定

B、寻找感染源,病毒或真菌

C、检测B细胞表面标志

D、检测抗体功能

E、淋巴细胞和组织活检


参考答案:B

第9题:

下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)()

  • A、腺苷脱氨酶缺乏症
  • B、网状组织发育不良
  • C、瑞士型无丙种球蛋白血症
  • D、伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
  • E、性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症

正确答案:E

第10题:

X性联无丙种球蛋白血症的发病机制是()

  • A、MHC缺陷
  • B、Btk基因缺陷
  • C、ZAP-70缺陷
  • D、ADA缺陷
  • E、PNP缺陷

正确答案:B