问答题简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。

题目

问答题

简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。

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相似问题和答案

第1题：

再生障碍性贫血的鉴别诊断

答案：

解析：

1．阵发性睡眠性血红蛋白尿症：典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2．骨髓增生异常综合征：周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。
3．非白血性白血病：表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。
4．急性造血停滞：起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2～6周内恢复。
5．恶性组织细胞病：表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

第2题：

简述干槽症鉴别诊断。

正确答案: 1.拔牙后疼痛干槽症应与拔牙后疼痛相鉴别，拔牙后疼痛开始于拔牙后即日，疼痛多不严重，3～5天内消失；而干槽症则疼痛严重，拔牙创内可见腐败坏死并具恶臭之分解物，疼痛持续可长达十余日。
2.邻牙牙髓炎干槽症常发生于第三磨牙（智齿）拔除术后，有时智齿阻生常与下颌第二磨牙深龋相伴随，应根据口腔局部检查相鉴别。

第3题：

再生障碍性贫血鉴别诊断

参考答案：本病临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别：1．急性非白血性白血病：起病急，常有贫血、出血及感染，多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞，但骨髓中原始（淋、粒或单核）细胞明显增多。2．阵发性睡眠性血红蛋白尿：本病是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中有1/4～1/2的患者可并发再障，此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少，临床上称为再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切，诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外，有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性，此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低，而再障却增高。3．骨髓增殖异常综合征(MDS)：本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少，一般抗贫血治疗无效；骨髓增生活跃或明显活跃；骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞；多见于老年；预后不良，其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病，或严重贫血，出血或感染致死。其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征，本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞，粒系有Pelger-Huet核改变和Bull/-eye myelocyte，血小板功能异常，血小板数与出血不相称，细胞遗传学检查有助于诊断。4．恶性组织细胞病：本病有全血细胞减少，但往往伴：①高热；②肝、脾、淋巴结肿大；③骨髓检查有异常组织细胞，与再障有别。5．急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发热的患者中发生。全血细胞减少，网织红细胞可降至0%，骨髓红细胞系减少，故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病，预后良好，易与再障区别。6．营养性巨幼细胞性贫血：本病有营养不良的历史，有明显的消化道症状，血象为大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多，骨髓增生活跃，出现较多巨幼红细胞，血清叶酸或维生素B值减低，对叶酸或维生素B治疗效果良好。7．脾功能亢进：外周血全血细胞减少，但脾脏明显肿大，骨髓增生活跃。

第4题：

简述再生障碍性贫血的诊断标准。

正确答案:全血细胞减少、网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高；一般无肝脾肿大；骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多骨髓小粒空虚，除外引起全血细胞减少的其他疾病。

第5题：

论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。

正确答案:再生障碍性贫血的鉴别诊断：（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。（2）骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD.阴性筝。（3）Famconi贫血（FA.又称先天性AA：是一种遗传性f绍胞异常性疾病。（4）自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。（5）急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。治疗原则：（1）一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。（2）药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg，3次／日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg／d，6个月以上；安雄40mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8g／d，6个月以上。②中药。（3）重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·D.，猪ALG（或ATG）15～20mg／（kg·D.，马ALG（或ATG）5～40mg／（kg·D.，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5％葡萄糖液500ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA.一般剂量为3～10mg／（kg·D.，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg／L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD－MP）：20～30mg／（kg·D.，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg／（kg·D.，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

第6题：

试述骨髓纤维化症与再生障碍性贫血的鉴别诊断。

正确答案: 骨髓纤维化症为原因不明的骨髓呈弥漫性纤维组织增生，并伴有髓外造血，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显著增大，晚期可出现全血细胞减少，此时应与再障相鉴别，骨髓纤维化的临床诊断要点有：
(1)本病起病缓慢，多见于中老年人，主要表现为贫血和由脾肿大引起的压迫症状，可有乏力、食欲欠佳、左上腹不适，晚期可有严重贫血和出血，有因代谢增高所致的发热、出汗、心动过速等。
(2)巨脾是本病的特征，质地坚硬，表面光滑，元触及痛，部分病例可有轻、中度肝肿大，甚至有门脉高压症状。
(3)外周血呈正细胞正色素性贫血，红细胞形态大小不等，有畸形，常出现泪滴状红细胞。白细胞常增高，部分患者白细胞数可降低，在(2～4)×l0/L之间，常出现幼粒、幼红细胞，外周血中可见到巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能异常，晚期血小板数量可减少。网织红细胞升高，一般在2%～5%。
(4)因骨质坚硬，多部位骨髓穿刺难以成功，出现“干抽”现象，疾病早期骨髓造血细胞可显示增生活跃，后期则增生低下，骨髓活检可见非均匀一致的纤维组织增生，若占1/3以上，是诊断本病的重要依据。
(5)肝、脾穿刺可见造血现象，称“髓外造血”，红、粒、巨核三系均增生，以巨核系最为明显。

第7题：

简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。

正确答案: 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：典型表现为睡眠后出现血红蛋白尿，常有贫血，感染，出血，但患者常有血栓形成倾向，半数患者有肝和（或）脾肿大，半数以上患者骨髓象呈三系细胞增生活跃，尿Rous试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性。NAP活性降低。
2.骨髓增生异常综合征：周围血象可呈全血细胞减少，但多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血。
3.非白血性白血病：表现为周围血全血细胞减少，幼稚细胞少见，但骨髓中有多数原始细胞，不难鉴别。
4.急性造血停滞：起病较急，表现为贫血迅速发生或加重，骨髓增生度自活跃至减低不等。病程中出现特征性的巨大原始红细胞。本病呈自限经过，多数在2～6周内恢复。
5.恶性组织细胞病：表现为全血细胞减少，常伴高热、衰竭，体征可有黄疸、淋巴结肿大和肝脾肿大。骨髓穿刺可见异常组织细胞。

第8题：

论述再生障碍性贫血的鉴别诊断？

答案：

解析：

①阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）中呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55-、CD59-的各系血细胞。
②骨髓增生异常综合征（MDS）,但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等。
③Famconi贫血（FA）又称先天性AA,是一种遗传性干细胞异常性疾病。
④自身抗体介导的全血细胞减少，包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。
⑤急性造血功能停滞，本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

第9题：

简述子宫肌瘤的鉴别诊断。

正确答案:（1）妊娠子宫：妊娠有停经史，早孕反应，子宫随停经月份增大变软，借助尿或血HCG测定、B超检查多可明确。
（2）卵巢肿瘤：多无月经改变，肿物位于子宫一侧，借助B超、腹腔镜等检查多可明确。
（3）子宫腺肌病：可表现为月经增多，子宫增大，但常有继发性渐进性痛经史，子宫多均匀增大，很少超过3个月妊娠大小，质硬有压痛。B超有助于诊断，病理检查可明确。
（4）子宫恶性肿瘤
①子宫肉瘤：好发于老年妇女，生长迅速，活组织检查有助于鉴别。
②子宫内膜癌：好发于老年妇女，主要表现为绝经后阴道流血，子宫呈均匀增大或正常，质软。分段诊刮有助于鉴别。
③宫颈癌：有不规则阴道流血、接触性出血等表现。可借助B超、宫颈细胞学刮片检查、宫颈活检等鉴别。

第10题：

简述晕的鉴别诊断。

正确答案:眩晕的鉴别诊断：
（1）内耳眩晕病：又称美尼尔病，由于植物神经功能紊乱、迷路动脉痉挛、内淋巴生成过多等引起。临床以听力障碍、耳鸣和眩晕发作为特点。发作时伴短暂性水平眼震、恶心、呕吐等，体位改变时加重，多于1～2日缓解。
（2）中耳迷路炎：中耳炎刺激迷路充血，病侧前庭功能消失。
（3）前庭神经元炎：先有"上感"，后突感眩晕，伴呕吐，无听力减退、不复发。前庭功能病侧或双侧减退。
（4）中毒性前庭神经炎：有链霉素、庆大霉素、卡那霉素等用药史，自觉眩晕，站立走路不稳，前庭功能双侧减退或消失。
（5）脑动脉硬化：椎一基底动脉系梗死或缺血时，可引起眩晕、听力下降、共济失调等。
（6）后颅凹病变：脑积水致眩晕、眼震、颅内压增高与共济失调。
（7）颈椎病：称颈性眩晕，与头颈转动有关。
（8）良性发作性位置性眩晕：为内耳耳石器病变，迷路损伤感染所致。听力正常，前庭功能正常。

简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。

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