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苯丙酮尿症患儿的外观特点是（）

题目
单选题
苯丙酮尿症患儿的外观特点是（）
A

眼裂小

B

头发黑色

C

皮肤白皙

D

皮肤粗糙

E

眼外角上斜

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第1题：

苯丙酮尿症患儿护理的关键是A.防止惊厥发作B.预防意外发生C.预防感染

苯丙酮尿症患儿护理的关键是

A.防止惊厥发作

B.预防意外发生

C.预防感染

D.给予低苯丙氨酸饮食

E.加强肢体训练


正确答案：D
苯丙酮尿症强调早诊断，一旦确诊尽早给予低苯丙氨酸饮食，以控制智力障碍的进一步发展。

第2题：

适合苯丙酮尿症患儿的食物是

A．牛乳

B．豆腐

C．鸡蛋

D．粉条

E．羊肉


正确答案：D

第3题：

下列有关苯丙酮尿症的描述错误的是()。

A.苯丙酮尿症患儿通常在3~6个月出现症状，1岁时症状明显

B.苯丙酮尿症是常染色体显性遗传病

C.苯丙酮尿症患儿早期无特异性临床表现

D.苯丙酮尿症患儿越早治疗预后越好

E.低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终生治疗


正确答案：B

第4题：

简要描述粘多糖病患儿的特殊外观。


正确答案: 周岁前后出现身材矮小，关节进行性畸变，脊柱后凸和侧凸，膝外翻。Ⅳ型病变最严重：可表现为短颈、鸡胸、肋下缘外突和记住极度后、侧凸；膝外翻严重；寰椎半脱位。而且患儿有特殊面容：头大，前额和双颧突出，毛发多二发际低，眼裂小，眼距宽，鼻梁低平，鼻孔大，下颌较小，唇厚。

第5题：

苯丙酮尿症患儿出生时正常，一般在3-6个月后出现症状


正确答案:正确

第6题：

A、皮肤、虹膜色泽变浅

B、发热、咳嗽

C、特殊面容

D、腹泻、呕吐

E、皮疹

苯丙酮尿症的临床特点是（ ）


正确答案：A

第7题：

苯丙酮尿症患儿临床表现最突出的特点是

A.头发呈黄褐色
B.皮肤白皙且多湿疹
C.智力低下
D.尿有鼠臭味
E.可伴有惊厥

答案：C
解析：
典型的PKU：智力低下是临床上最主要的症状。

【该题针对“专业知识-苯丙酮尿症临床表现、治疗原则”知识点进行考核】

第8题：

苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是A.头发呈黄褐色B.皮肤白皙C.智力低下SXB

苯丙酮尿症患儿最突出的临床表现是

A.头发呈黄褐色

B.皮肤白皙

C.智力低下

D.尿有鼠臭味

E.皮肤湿疹


正确答案：C
略

第9题：

由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。（　）


正确答案:错误

第10题：

适合苯丙酮尿症患儿的食物是（）

  • A、牛乳
  • B、豆腐
  • C、鸡蛋
  • D、粉条
  • E、羊肉

正确答案:D

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