9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正

题目
单选题
9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().
A

Guitlain-Barrc综合征

B

进行性脊肌萎缩症

C

多发性肌炎

D

进行性肌营养不良

E

肌萎缩侧索硬化症

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第1题:

11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是

A.肢带型肌营养不良

B.假肥大型肌营养不良

C.强直性肌营养不良

D.营养性肌营养不良

E.假性肌营养不良


参考答案:B

第2题:

假肥大性肌营养不良症(DMD型)临床特点()

  • A、X连锁隐性遗传性肌病
  • B、患儿均为男性
  • C、双侧腓肠肌假肥大现象
  • D、四肢近端肌萎缩明显
  • E、血清肌酶测定增高,肌电图为典型肌源性损害

正确答案:A,B,C,D,E

第3题:

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)最可能的诊断是A、远端型肌营养不良

B、强直性肌营养不良

C、肢带型肌营养不良

D、假肥大型肌营养不良

E、面肩肱型肌营养不良

患者可能出现的体征有A、鸭步

B、四肢肌张力增高

C、踝阵挛(+)

D、眼球震颤

E、手套袜套样痛觉减退

关于该病下列正确的说法是A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累

B、典型步态呈跨阈步态

C、是一种X性连锁隐性遗传病

D、血清肌酸激酶正常

E、肌电图旱神经源性改变

此患者最具特征意义的辅助检查结果是A、血清CK明显增高

B、Gower征(+)

C、101清LDH增高

D、肌电图呈肌源性改变

E、肌活检示肌浆网空泡形成


参考答案:问题 1 答案:D


问题 2 答案:A


问题 3 答案:C


问题 4 答案:E

第4题:

患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()

  • A、骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如
  • B、患儿母亲是"肯定携带者"
  • C、X连锁隐性遗传
  • D、肌肉病理为群组性萎缩
  • E、肌电图呈典型肌源性改变,运动单元电位为短时限,小波幅,多相波增多

正确答案:A,B,C,E

第5题:

11岁,男性儿童,四肢进行性无力5年,肌肉萎缩以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是().

  • A、肢带型肌营养不良
  • B、假肥大型肌营养不良
  • C、强直性肌营养不良
  • D、营养性肌营养不良
  • E、假性肌营养不良

正确答案:B

第6题:

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)患者可能出现的体征有().

  • A、鸭步
  • B、四肢肌张力增高
  • C、踝阵挛(+)
  • D、眼球震颤
  • E、手套袜套样痛觉减退

正确答案:A

第7题:

10岁,男性儿童,四肢肌肉进行性无力、萎缩,以近端为重,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+)关于该病下列正确的说法是().

  • A、后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
  • B、典型步态呈跨阈步态
  • C、是一种X性连锁隐性遗传病
  • D、血清肌酸激酶正常
  • E、肌电图旱神经源性改变

正确答案:C

第8题:

9岁,男性儿童,四肢进行性无力、萎缩,以近端肌肉为重,鸭步,双侧腓肠肌肥大,Gower征(+),血清肌酸激酶明显增高,正确的诊断是

A、Guitlain-Barrc综合征

B、进行性脊肌萎缩症

C、多发性肌炎

D、进行性肌营养不良

E、肌萎缩侧索硬化症


参考答案:D

第9题:

假肥大型肌营养不良的临床特点包括()

  • A、独立行走较迟,易跌倒,步行时似鸭步
  • B、Gower征阳性
  • C、腓肠肌肥大
  • D、血清肌酸激酶活性显著升高
  • E、肌活检病理检查有肌肉变性及坏死

正确答案:A,B,C,D,E

第10题:

哪些为假肥大型肌营养不良的特征性表现()

  • A、Gower征
  • B、斧头脸
  • C、典型鸭步
  • D、腓肠肌假肥大
  • E、翼状肩胛

正确答案:A,C

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