PNH是一种造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,以____为主要特征,多为慢性____溶血。

题目
填空题
PNH是一种造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,以____为主要特征,多为慢性____溶血。
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第1题:

受者为A型,供者为B型,受者在造血干细胞移植后第10天发生较严重的急性溶血,该受者发生急性溶血的最可能原因是

A、供者B淋巴细胞产生抗-A引起溶血

B、输入的造血干细胞内含抗-A引起溶血

C、受者体内的抗-B引起溶血

D、受者新产生的抗-A引起溶血

E、移植失败所致


参考答案:A

第2题:

试验结果阴性基本上可排除PNH存在的是

A、热溶血试验

B、蔗糖溶血试验

C、酸溶血试验

D、酸化甘油溶血试验

E、冷溶血试验


参考答案:B

第3题:

关于溶血性贫血的分类,下列叙述错误的是

A、急性型和慢性型

B、血管内溶血性贫血和血管外溶血性贫血

C、先天性和后天性溶血性贫血

D、红细胞内在因素异常引起的溶血性贫血和红细胞外在因素异常引起的溶血性贫血

E、红细胞外因素多为先天遗传所致,红细胞内因素多为后天获得


参考答案:E

第4题:

不属于PNH与再生障碍性贫血的鉴别要点是()

  • A、PNH酸溶血试验阳性
  • B、红细胞渗透脆性试验阳性
  • C、蔗糖水溶血试验阳性
  • D、网织红细胞增高
  • E、蛇毒溶血试验阳性

正确答案:B

第5题:

PNH是一种造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,以____为主要特征,多为慢性____溶血。


正确答案:血红蛋白尿;血管内

第6题:

下列哪项组合不符合PNH的实验室检查

A、PNH--蔗糖溶血试验阳性

B、PNH--尿含铁血黄素试验阳性

C、PNH--抗人球蛋白试验阳性

D、PNH--属于红细胞膜异常溶血性贫血

E、PNH--属获得性疾病


参考答案:C

第7题:

(共用备选答案)

A.Coombs试验

B.Rous试验

C.Hams试验

D.冷热溶血试验

E.蔗糖溶血试验

1.PNH筛查试验为

2.PNH确诊试验为


正确答案:E,C
1.[答案] E
[解析] PNH为阵发性睡眠性血红蛋白尿,其初筛试验有尿含铁血黄素试验(Rous试验),热溶血试验和糖水试验。
2.[答案] C
[解析] PNH传统确证,试验为1937年Ham建立的酸化血清溶血试验即Ham试验。该试验原理是由于PNH病态红细胞在pH 6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶解,而正常红细胞不被溶解,无溶血现象。本实验有较强的特异性。

第8题:

下列关于PNH的叙述,错误的是

A.一种获得性血细胞膜缺陷性疾病

B.病变来源于造血干细胞的突变

C.本病溶血的程度取决于高度敏感(Ⅲ型)红细胞的多少

D.本病的溶血属于慢性血管外溶血

E.本病与再生障碍性贫血之间可相互转化


正确答案:D
PNH是由红细胞膜获得性缺陷 引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶 血性疾病。

第9题:

下列关于PNH的叙述,错误的是()

  • A、一种获得性血细胞膜缺陷性疾病
  • B、病变来源于造血干细胞的突变
  • C、本病溶血的程度取决于高度敏感(Ⅲ型)红细胞的多少
  • D、本病的溶血属于慢性血管外溶血
  • E、本病与再生障碍性贫血之间可相互转化

正确答案:D

第10题:

关于Rous试验下列叙述正确的是()

  • A、也称尿含铁血黄素试验
  • B、阳性以慢性血管内溶血性诊断价值最大
  • C、急性血管内溶血,须几天后Rous试验才能阳性
  • D、阳性可支持血管外溶血
  • E、PNH常为阳性

正确答案:A,B,C,E