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下列哪项是先天性巨结肠的遗传特点？（　　）

题目
单选题
下列哪项是先天性巨结肠的遗传特点？（　　）
A

染色体显性遗传

B

常染色体遗传

C

多基因遗传

D

单基因遗传

E

染色体隐性遗传

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第1题：

关于先天性巨结肠的描述哪项是错误的

A、本病有遗传倾向

B、临床表现为胎便排出延迟，顽固性便秘和腹胀

C、患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染

D、均需手术治疗

E、患儿常有营养不良、发育迟缓


参考答案：D

第2题：

有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是

A.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
B.先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
C.肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
D.手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式
E.临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟

答案：D
解析：

第3题：

先天性巨结肠的并发症。


参考答案：(1)小肠结肠炎(2)肠穿孔(3)继发感染如败血症、肺炎等。

第4题：

先天性巨结肠的分型。


正确答案: 可分为：
①常见型，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见到神经节细胞；
②短段型，无神经节细胞局限于直肠远端部分；
③长段型，病变范围较广泛，累及降结肠、脾曲，甚至大部分横结肠；
④全结肠或全绪肠一回肠无神经症，整个结肠、包括回肠末端受累

第5题：

先天性巨结肠


正确答案: 指原发性或继发性导致粪便蓄积和结肠扩张。

第6题：

知识点：顽固性便秘 E 先天性巨结肠查
生后48小时内无胎便或少量胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀,最常见于
A.继发性巨结肠
B.特发性巨结肠
C.功能性便秘
D.先天性肠闭锁
E.先天性巨结肠


答案：E
解析：
先天性巨结肠的临床表现有胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀。呕吐、营养不良、发育迟缓。直肠指检壶腹部空虚，拔指后可排出恶臭气体及大便。继发性巨结肠肛门直肠末端有器质性病变，经肛诊可以确诊。特发性巨结肠无新生儿期便秘史,2~3岁出现症状。功能性便秘变现为排便次数少、排便费力、排便不尽感。先天性肠闭锁表现为低位肠梗阻，用盐水灌注亦不能排便

第7题：

先天性巨结肠症(Hirschsprung’disease)


正确答案: 是无神经节细胞肠管的蠕动功能障碍导致的功能性肠梗阻，在胃肠道先天性畸形中居第二位先天性肠旋转不良(congenitalmalrotationofintestine)是指胎儿期肠管发育过程中，中肠以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全导致的十二指肠受压或肠扭转等病变。

第8题：

下面哪项不是先天性巨结肠的并发症

A、肠梗阻

B、急性阑尾炎

C、小肠结肠炎

D、肠穿孔

E、腹膜炎


参考答案：B

第9题：

有关先天性巨结肠症的临床特点，下列不正确的是（）

  • A、先天性巨结肠症常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高
  • B、临床主要变现为不排胎粪或排粪延迟
  • C、肛门指检时常有大量粪便、气体呈"爆炸"样排出
  • D、X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段即可确诊
  • E、手术治疗是先天性巨结肠症唯一的治疗方式

正确答案:E

第10题：

先天性巨结肠需要与下列哪些疾病相鉴别（）。

  • A、特发性巨结肠
  • B、克汀病
  • C、溃疡性结肠炎
  • D、肠结核
  • E、甲状腺发育不全

正确答案:A,B,E

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