先天性肾病综合征的临床表现与分型。

题目
问答题
先天性肾病综合征的临床表现与分型。
参考答案和解析
正确答案: (1)临床表现;出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。(2)分为两型:①芬兰型:为常染色体隐性遗传,多数为早产儿,胎盘巨大,出生时或生后1个月内出现水肿伴腹水,有肾病表现,预后差,多死于感染,对激素治疗无效,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。②弥漫性系膜硬化型:临床表现类似芬兰型,部分病例可在1岁后起病,肾功能不全。
解析: 暂无解析
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相似问题和答案

第1题:

简答小儿原发性肾病综合征病理分型?


正确答案: 1、微小病变(76.4)
2、局灶性节段性肾小球硬化(6.9%)
3、膜性增生性肾小球肾炎(7.5%)
4、单纯系膜曾生(2.3%)
5、增生性肾小球肾炎(2.3%)
6、局灶性球性硬化(1.7%)
7、膜性肾病(1.5%)
8、其他(1.4%)。

第2题:

简述肺栓塞主要临床表现与分型?


正确答案:肺栓塞的临床表现主要是三大症状和三大体征。三大症状为呼吸困难、胸痛和咳嗽、咯血;三大体征为肺部啰音、肺动脉瓣区第二心音亢进和奔马律。肺栓塞分为两型四类,即小型无休克、小型有休克、大型无休克和大型有休克。

第3题:

芬兰型先天性肾病综合征与()基因突变相关

A.NPHS2

B.NPHS1

C.TRPC6

D.CD2AP


答案:B

第4题:

先天性食管闭锁的分型。


正确答案:第Ⅰ型:食管上、下段均闭锁,无食管气管瘘,两段距离甚远。
第Ⅱ型:食管上段有瘘管与气管相通,食管下段盲闭,两段距离亦甚远。
第Ⅲ型:食管上段闭锁,下段有瘘管与气管相通。
第Ⅳ型:食管上、下两段皆与气管相通成瘘。
第Ⅴ型:无食管闭锁,但有瘘与气管相通,单纯气管食管瘘。

第5题:

粘多糖病的分型依据为()

  • A、酶缺陷
  • B、临床表现
  • C、基因型
  • D、酶缺陷+临床表现
  • E、基因型+临床表现

正确答案:D

第6题:

《金匮》对中风病的辨证分型、临床表现与机理有何论述?


正确答案: 邪在于络,肌肤不仁;是因营气不能运行于肌表所致。邪在于经,即重不胜;是因血气不运行于肢体所致。邪入于腑,即不识人;是因痰浊蒙蔽清窍所致。邪入于脏,舌即难言,口吐涎;是因心脾欲绝所致。

第7题:

下列不属于肾病综合征病因分型的是()

  • A、先天性肾病综合征
  • B、微小病变型肾病综合征
  • C、继发性肾病综合征
  • D、原发性肾病综合征

正确答案:B

第8题:

患儿,女,5日龄,早产儿。出现全身水肿、脐疝。查体:颅缝增宽、囟门大。实验室检查发现尿蛋白+++,血白蛋白20g/L,血脂6.8mmol/L。其母亲曾在孕期羊水检查中查出α-胎球蛋白。

最可能的诊断为

A、原发性肾病综合征
B、继发性肾病综合征
C、芬兰型先天性肾病综合征
D、法国型先天性肾病综合征
E、急进性肾小球肾炎

答案:C
解析:
芬兰型:生后3个月内发生的肾病综合征可认为先天性者。生后迅速出现水肿(大多于1周内)、腹胀、腹水、脐疝。部分患儿颅缝宽、囟门大、耳鼻软骨柔弱、鼻小、眼距宽、耳低位。持续的大量蛋白尿导致低白蛋白血症和高脂血症。突出表现为大量蛋白尿,此始自胎儿期。孕母15~18周时羊水中已可检出α-胎球蛋白。

第9题:

先天性肾病综合征,可分为两型________、________。


正确答案:芬兰型;弥漫性系膜硬化型

第10题:

先天性肾病综合征的临床表现与分型。


正确答案:(1)临床表现;出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。(2)分为两型:①芬兰型:为常染色体隐性遗传,多数为早产儿,胎盘巨大,出生时或生后1个月内出现水肿伴腹水,有肾病表现,预后差,多死于感染,对激素治疗无效,目前多采用早期一侧肾切除,2岁后行肾移植。有报告用依那普利降低蛋白尿。②弥漫性系膜硬化型:临床表现类似芬兰型,部分病例可在1岁后起病,肾功能不全。