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典型苯丙酮尿症的发病机制为（）

题目
单选题
典型苯丙酮尿症的发病机制为（）
A

苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

B

四氢生物蝶呤生成不足

C

酪氨酸羟化酶受抑制

D

脑内5-羟色胺不足

E

二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

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第1题：

(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


正确答案：D
略

第2题：

典型苯丙酮尿症的发病机制为( )

A.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
B.脑内5-羟色胺不足
C.四氢生物蝶呤生成不足
D.酪氨酸羟化酶受抑制
E.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷

答案：E
解析：

第3题：

地中海性贫血的发病机制为


正确答案：B
B。地中海贫血是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。

第4题：

非典型苯丙酮尿症（　）


    正确答案:D

    第5题：

    典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

    • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
    • B、酪氨酸羟化酶缺乏
    • C、酪氨酸转氨酶缺乏
    • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
    • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

    正确答案:D

    第6题：

    知识点：苯丙酮尿症
    导致典型苯丙酮尿症发病是由于（ ）中的代谢酶受损
    A.心肌细胞
    B.肾细胞
    C.肝细胞
    D.脑细胞
    E.膀胱细胞


    答案：C
    解析：
    苯丙氨酸2/3是由肝细胞代谢。 1/3合成蛋白质。肝细胞中羟化酶受从损,导致 其堆积，从尿中排出。

    第7题：

    试述苯丙酮尿症的发病机制?


    正确答案: 苯丙酮尿症的发病机制为：
    典型苯丙酮尿症：是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4一羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，苯丙氨酸在体内蓄积，并产生过多的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物引起一系列临床症状：过量的苯丙酮酸由尿排出形成苯丙酮酸尿；酪氨酸转化为黑色素的过程受阻，患儿皮肤毛发色素减少l酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素合成减少，及其苯丙氨酸、旁路代谢产物对脑内一些酶的抑制作用，导致脑细胞受损。
    非典型苯丙酮尿症：是由于鸟苷三磷酸环化水合酶、6一丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，造成四氢生物蝶呤生成不足，而后者是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经介质缺乏，引起一系列神经系统症状。

    第8题：

    导致典型苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是

    A．肾组织

    B．肝细胞

    C．脑细胞

    D．甲状腺

    E．血细胞


    正确答案：B

    第9题：

    外疡总的发病机制为（）（）（）


    正确答案:经络阻塞；气血凝滞；脏腑功能失调

    第10题：

    非典型苯丙酮尿症的发病原因是（）


      正确答案:A

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