问答题试述闭锁综合征的临床表现及病变部位?

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试述闭锁综合征的临床表现及病变部位?

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第1题：

试述阿一斯综合征的临床表现及处理。

正确答案: 因心率过慢导致脑缺氧，患者可出现暂时性意识丧失，甚至抽搐，而称阿一斯综合征。如发作短暂，仅持续2～3秒，患者出现一时性眩晕及意识混乱；若脑缺氧持续5～6秒钟，患者可发生突然跌倒；若脑缺氧长达12秒钟，则出现全身抽搐；缺氧2～3分钟，则出现发绀，脉搏和血压测不到，瞳孔散大，对光反射消失等症状，危及患者生命。
处理：
(1)给氧。如发生心脏骤停，立即行胸外心脏按压或心前区叩击，必要时施行开胸手术行心脏按压。
(2)迅速行心电、血压、呼吸等监护。根据心电示波选择治疗措施，如心率过慢者，可静脉注射阿托品或静脉滴注异丙肾上腺素等药物。
(3)完全性房室传导阻滞药物治疗无效，阿一斯综合征反复发作者，应考虑安置人工起搏器。

第2题：

闭锁综合征的临床表现？

正确答案: 闭锁综合征(10cked in syndrome)又称去传导状态，系脑桥基底部病变。患者大脑半球及脑干被盖部的网状激活系统无损害，意识保持清醒，对语言的理解无障碍，可用眼球运动示意，不能讲话，脑桥以下脑神经瘫痪和四肢瘫痪，易被误认为昏迷，应注意鉴别，脑电图正常有助于与真正的意识障碍相鉴别。主要见于脑桥血管病、脱髓鞘病变、炎症和肿瘤等。

第3题：

试述Guillain-Barre综合征的临床表现及治疗原则。

正确答案：①半数以上患者病前1-4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有免疫接种史;②首发症状为四肢对称性无力，逐渐发展，远近端先后或同时受累;③严重者出现呼吸肌麻痹;④瘫痪为驰缓性;⑤感觉障碍为未稍型，呈手套袜套样比运动障碍轻。⑥颅神经损害以双侧面和运动麻痹;⑦括约肌功能不受影响;⑧病后10天开始出现脑脊液蛋白-细胞分离。治疗原则包括对症支持和病因治疗二方面，防止和治疗呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅是减少死亡率的关键，病因治疗主要使用强的松或血浆交换疗法。

第4题：

何谓闭锁综合征？主要临床表现有哪些？

正确答案:闭锁（Locked - in）综合征是指桥脑腹侧病变损害了皮层脊髓束及皮层延髓束及桥脑正中旁网状结构水平注视核，而上行性网状激活系统未受损害，而表现出的一组征候群。其主要临床表现为患者意识清楚；能随意睁闭眼和眼球垂直运动及会聚，而全身其他随意运动丧失，表现为眼球不能向两侧运动、不能张口、不能说话、四肢瘫痪，病人可以用睁、闭眼回答"可否"，也可上下视动眼球。检查可见有会聚反射，全身另无其他随意动作；完全性闭锁综合征的病人只能用眼神表达示意，脑电图仍以正常α优势节律为主。

第5题：

试述去皮质综合征的临床表现及病变部位?

正确答案: 患者无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征，保持觉醒-睡眠周期，可无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑卒中及脑外伤导致的大脑皮质广泛损害。

第6题：

试述无动性缄默症的临床表现及病变部位?

正确答案: 患者对外界刺激无意识反应，四肢不能动，出现不典型去脑强直状态，肌肉松弛，无锥体束征，可无目的睁眼或眼球运动，觉醒一睡眠周期保留或睡眠过度，可伴自主神经功能紊乱，如高热、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁等。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。

第7题：

试述闭锁综合征的临床表现及病变部位?

正确答案: 闭锁综合征几乎全部运动功能丧失，脑桥及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。为脑桥基底部病变使双侧皮质核束、皮质脊髓束受损。

第8题：

闭锁综合征的病变部位是( )。

A、边缘系统

B、上行网状激活系统

C、脑桥基底部

D、广泛大脑皮质

E、丘脑

参考答案：C

第9题：

试述先天性肛门闭锁的临床表现，诊断依据，治疗原则?

正确答案: 临床表现病儿出生后24小时不排胎便，仔细观察会阴部，即可发现正常肛门位设没有肛门。表现为呕吐、腹胀、脱水等低位肠梗阻症状。呕吐物为胆汁或粪汁样内容物，病情逐渐加重，并可影响呼吸。并有瘘管的病儿，依据其瘘管的高低及狭窄的程度，可在出生后几周、几个月或几岁后出现排便困难、腹胀或不完全性肠梗阻。
确诊为十二指肠闭锁的病儿，应积极准备手术。早产儿或体重不足的病儿，应放在暖箱内，防止硬肿症。病情较重者，应输入适量血浆或新鲜血。应持续胃肠减压，以免因呕吐而发生吸入性肺炎。十二指肠狭窄病儿，术前应纠正慢性脱水、贫血和营养不良，充分准备后择期手术。可选择右上腹旁正中或右上腹横切口，进入腹腔后探查十二指肠闭锁或狭窄的程度，并注意除外其他部位的畸形，探查时禁忌施行不必要的解剖和暴露。常用术式包括十二指肠空肠吻合术，十二指肠十二指肠吻合术，胃空肠吻合术，隔膜切除纵切横缝术，双重吻合术。

第10题：

何谓"一个半综合征"？核间性眼肌麻痹的临床表现和病变部位有哪些？

正确答案:1.一个半综合征：因一侧脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的内侧纵束同时受累；致病变侧眼球外展和内收均不能，对侧眼球不能内收，外展时有水平眼震，即一个半综合征。
2.核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，故又称内侧纵束综合征.多见于多发性硬化、脑干肿瘤、炎症或血管病等。损伤时可出现下列临床表现：
1）前核间性眼肌麻痹：脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维受累.致患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震.
2）后核间性眼肌麻痹：脑桥侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维受累.致患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常.

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