问答题神经纤维瘤病的诊断标准是什么?

题目

问答题

神经纤维瘤病的诊断标准是什么?

参考答案和解析

正确答案：美国NIH(1987)制定：
NF-Ⅰ型：①6个或6个以上牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径大于51mm，青春期后大于15mm；②腋窝和腹股沟区雀斑；③2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；④一级亲属中有NF-Ⅰ型患者；⑤2个或2个以上uSCh结节；⑥骨损害。
NF-Ⅱ型：①影像学确诊为双侧听神经瘤；一级亲属患NF-Ⅱ型伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中的两种；②神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、施万细胞瘤、青少年后囊下晶状体混浊。

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第1题：

男,25岁,CT示双侧听神经鞘瘤,应考虑诊断为A.神经纤维瘤病I型B.神经纤维瘤病Ⅱ型

男，25岁，CT示双侧听神经鞘瘤，应考虑诊断为

A.神经纤维瘤病I型

B.神经纤维瘤病Ⅱ型

C.神经纤维瘤病Ⅲ型

D.神经纤维瘤病Ⅳ型

E.神经纤维瘤病V型

正确答案：B
神经纤维瘤病Ⅱ型为中枢性神经纤维瘤以听、三叉和马尾神经为常见。

第2题：

神经纤维瘤病如何临床诊断？

正确答案:神经纤维瘤病的临床诊断根据是：
（1）有70%-82.5%家属成员中有相似患者；男女均可患病。
（2）牛奶咖啡斑腋窝雀斑或广泛雀斑也是本病皮肤症状的另一特征。
（3）皮肤和皮下肿瘤。肿瘤可为纤维瘤和纤维软瘤，亦可是神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤。
（4）神经系统症状30%-46%的病人有神经系统症状，除少部分由胶质增生、血管增生或骨骼畸形所致外，绝大部分是由于发生在颅内、椎管内或周围神经上的神经瘤所引起。
（5）其他部位神经纤维瘤。
（6）骨骼异常。
（7）辅助检查头部CT、MRI和脊髓MRI检查发现神经纤维瘤有助于确诊。
（8）基因定位本病基因定位在17q11.2、22q11.2。

第3题：

男，25岁，CT示双侧听神经鞘瘤，右侧室三角区脑膜瘤，诊断为

A、神经纤维瘤病1型

B、神经纤维瘤病2型

C、神经纤维瘤病3型

D、神经纤维瘤病4型

E、神经纤维瘤病5例

参考答案：B

第4题：

男，25岁，CT示双侧听神经鞘瘤，应考虑诊断为（）

A、神经纤维瘤病Ⅰ型
B、神经纤维瘤病Ⅱ型
C、神经纤维瘤病Ⅲ型
D、神经纤维瘤病Ⅳ型
E、神经纤维瘤病Ⅴ型

正确答案:B

第5题：

对Ⅰ型神经纤维瘤病确诊断意义的至少2个皮肤肿瘤是（）

A、神经纤维瘤或软瘤
B、神经纤维瘤或皮脂腺瘤
C、神经纤维瘤或扁平血管瘤
D、神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤
E、丛状神经纤维瘤或Lisch结节

正确答案:D

第6题：

神经纤维瘤病的诊断标准是什么?

正确答案: 美国NIH(1987)制定：
NF-Ⅰ型：①6个或6个以上牛奶咖啡斑，在青春期前最大直径大于51mm，青春期后大于15mm；②腋窝和腹股沟区雀斑；③2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；④一级亲属中有NF-Ⅰ型患者；⑤2个或2个以上uSCh结节；⑥骨损害。
NF-Ⅱ型：①影像学确诊为双侧听神经瘤；一级亲属患NF-Ⅱ型伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中的两种；②神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、施万细胞瘤、青少年后囊下晶状体混浊。

第7题：

女，37岁，CT示双侧听神经鞘瘤，应考虑诊断为（）。

A、神经纤维瘤病Ⅰ
B、神经纤维瘤病Ⅱ
C、神经纤维瘤病Ⅲ
D、神经纤维瘤病Ⅳ
E、神经纤维瘤病Ⅴ

正确答案:B

第8题：

男,25岁,CT示双侧听神经髓鞘瘤,右侧脑室三角区脑膜瘤,诊断为( )

A.神经纤维瘤病1型

B.神经纤维瘤病2型

C.神经纤维瘤病3型

D.神经纤维瘤病4型

E.神经纤维瘤病5型

答案：B

第9题：

男，25岁，CT示双侧听神经鞘瘤，右侧脑室三角区脑膜瘤，最可能的诊断为（　）

A、神经纤维瘤病Ⅴ型
B、神经纤维瘤病Ⅲ型
C、神经纤维瘤病Ⅰ型
D、神经纤维瘤病Ⅱ型
E、神经纤维瘤病Ⅳ型

正确答案:D

第10题：

单选题

女，37岁，CT示双侧听神经鞘瘤，应考虑诊断为（）。

A

神经纤维瘤病Ⅰ

B

神经纤维瘤病Ⅱ

C

神经纤维瘤病Ⅲ

D

神经纤维瘤病Ⅳ

E

神经纤维瘤病Ⅴ

正确答案： B

解析：暂无解析

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