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单选题可导致Ⅰ型酪氨酸血症的是（）A 延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷B 甲硫氨酸合成酶缺陷C 苯丙氨酸羟化酶缺陷D 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏E α1-抗胰蛋白酶缺乏

题目
单选题
可导致Ⅰ型酪氨酸血症的是（）
A

延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷

B

甲硫氨酸合成酶缺陷

C

苯丙氨酸羟化酶缺陷

D

葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

E

α1-抗胰蛋白酶缺乏

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第1题：

可导致青壮年肺气肿是由于A.延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷

B.甲硫氨酸合成酶缺陷

C.苯丙氨酸羟化酶缺陷

D.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

E.α1抗胰蛋白酶缺乏

可导致I型酪氨酸血症的是A.延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷

B.甲硫氨酸合成酶缺陷

C.苯丙氨酸羟化酶缺陷

D.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

E.α1抗胰蛋白酶缺乏

可导致同型胱氨酸尿症的是A.延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷

B.甲硫氨酸合成酶缺陷

C.苯丙氨酸羟化酶缺陷

D.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

E.α1抗胰蛋白酶缺乏

可导致儿童智障的是A.延胡索酸乙酰乙酸水解酶缺陷

B.甲硫氨酸合成酶缺陷

C.苯丙氨酸羟化酶缺陷

D.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

E.α1抗胰蛋白酶缺乏

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！


问题 1 答案解析：E


问题 2 答案解析：A


问题 3 答案解析：B


问题 4 答案解析：C

第2题：

Ⅰ型糖原累积病的病因是

A、缺乏苯丙氨酸羟化酶

B、缺乏肌磷酸化酶

C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

D、磷酸果糖激酶缺乏

E、糖原分解酶缺乏


参考答案：C

第3题：

半乳糖血症的病因是

A.膜转运异常

B.合成酶缺乏

C.羟化酶缺陷

D.转移酶缺陷

E.酪氨酸酶缺乏


正确答案：D

第4题：

Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致（）

  • A、酪氨酸转氨酶
  • B、酪氨酸酶
  • C、对-羟苯丙酮酸氧化酶
  • D、尿黑酸氧化酶
  • E、延胡索酰乙酰乙酸酶

正确答案:C,E

第5题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）

  • A、苯丙氨酸羟化酶
  • B、葡萄糖-6-磷酸酶
  • C、酪氨酸酶
  • D、氨基己糖酶
  • E、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

正确答案:B

第6题：

典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷

B、四氢生物蝶呤缺乏

C、酪氨酸羟化酶缺乏

D、谷氨酸羟化酶缺乏

E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏


参考答案：A

第7题：

苯丙酮酸尿症（）。

  • A、胆碱酯酶不可逆性抑制
  • B、酪氨酸酶缺乏
  • C、苯丙氨酸羟化酶缺乏
  • D、6-磷酸葡萄糖脱氢酶分子缺陷
  • E、巯基酶不可逆性抑制

正确答案:C

第8题：

胱氨酸尿症的病因是

A.膜转运异常

B.合成酶缺乏

C.羟化酶缺陷

D.转移酶缺陷

E.酪氨酸酶缺乏


正确答案：A

第9题：

苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是（）

  • A、酪氨酸缺乏
  • B、苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
  • C、体内铜蓝蛋白缺乏
  • D、磷酸化酶缺陷
  • E、磷酸化酶激酶缺乏

正确答案:B

第10题：

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶：（）

  • A、苯丙氨酸羟化酶
  • B、氨基已糖酶
  • C、酪氨酸酶
  • D、葡萄糖-6-磷酸酶
  • E、半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶

正确答案:D

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