单选题Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（　　）。A 糖原合成酶B 分枝酶C 变位酶D 脱枝酶E 糖原磷酸化酶

题目

单选题

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（　　）。

糖原合成酶

分枝酶

变位酶

脱枝酶

糖原磷酸化酶

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第1题：

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

A、糖原累积症I型
B、糖原累积症III型
C、糖原累积症Ⅳ型
D、糖原累积症V型
E、糖原累积症Ⅵ型

正确答案:D

第2题：

糖原累积症Ⅰ型发病原理主要是（）。

A、底物累积
B、中间产物累积
C、代谢产物过多
D、终产物缺乏
E、旁路代谢开放副产物累积

正确答案:A

第3题：

下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累积肝脏为主

A．糖原累积症Ⅰ型

B．糖原累积症Ⅲ型

C．糖原累积症Ⅳ型

D．糖原累积症Ⅴ型

E．糖原累积症Ⅵ型

正确答案：D

第4题：

空腹血糖测定，高血糖素试验和肾上腺素试验有助于下列哪些类型糖原累积症的诊断（）

A、糖原累积症0型
B、糖原累积症Ⅰ型
C、糖原累积症Ⅲ型
D、糖原累积症Ⅵ型
E、糖原累积症Ⅱ型

正确答案:A,B,C,D

第5题：

下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（　）

A、糖原累积症Ⅱ型
B、糖原累积症V型
C、糖原累积症IX型
D、糖原累积症O型
E、糖原累积症Ⅲ型

正确答案:C

第6题：

糖原累积病的临床疾病有______型，其共同的生化特征是__________储存异常，除IX型为________遗传外，其余均为___________遗传病。

正确答案:12；糖原；X-连锁隐性；常染色体隐性

第7题：

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

A、分枝酶
B、脱枝酶
C、变位酶
D、糖原合成酶
E、糖原磷酸化酶

正确答案:A

第8题：

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

A．分枝酶

B．脱枝酶

C．变位酶

D．糖原合成酶

E．糖原磷酸化酶

正确答案：A
[答案] A
[解析] 糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的Ⅰ型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

第9题：

肝脏和肌肉为主要受累组织的是（）

A、糖原累积症Ⅰ
B、糖原累积症Ⅱ
C、糖原累积症Ⅲ
D、糖原累积症Ⅶ
E、糖原累积症Ⅴ

正确答案:C

第10题：

下列哪一类型糖原累积症不属于常染色体隐性遗传（）

A、糖原累积症Ⅱ型
B、糖原累积症Ⅴ型
C、糖原累积症Ⅸ型
D、糖原累积症O型
E、糖原累积症Ⅲ型

正确答案:C

Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（　　）。

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