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肝豆状核变性（）

题目
单选题
肝豆状核变性（）
A

染色体核型为：46，XX（或XY）/47，21

B

血苯丙氨酸浓度＞0.24mmol/L（4mg/dl）

C

染色体核型为：45，XO/46，XX

D

染色体核型为：48，XXXY

E

血清铜蓝蛋白值：50mg/L

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第1题：

肝豆状核变性的特征性眼征是_________。


正确答案:角膜K-F环

第2题：

简述肝豆状核变性的治疗。


正确答案:肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。

第3题：

肝豆状核变性见（ ）。


正确答案：E

第4题：

肝豆状核变性主要的临床表现是什么？


正确答案:肝豆状核变性多于青少年期起病，起病多较缓慢。
①神经系统症状：主要是锥体外系病征，表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障碍、怪异表情、静止性、意向性或姿势性震颤、肌强直、运动迟缓、构音障碍、吞咽困难、屈曲姿势及慌张步态等。
②肝脏症状：大多数表现非特异性慢性肝病症状，如倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、肝大或缩小、脾大及脾功能亢进、黄疸、腹水、蜘蛛痣、食管静脉曲张破裂出血及肝性脑病等。
③眼部损害：K-F环是本病最重要的体征，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。部分患者有皮肤色素沉着，肾脏损害等。

第5题：

肝豆状核变性主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。


正确答案:正确

第6题：

肝豆状核变性（　）


    正确答案:E

    第7题：

    如何对肝豆状核变性患者进行饮食指导？


    正确答案: （1）进食低铜、低脂、高蛋白、高热量、高维生素易消化食物。限制摄入可减少铜在肝脏中的沉积，减慢和减轻肝细胞的损害。
    （2）避免食用含铜量高的食物：如花生、胡桃等坚果类，动物肝脏和血，肥猪肉等肉类，巧克力，豌豆、蚕豆等豆类，玉米，蘑菇，贝类、螺类、虾、鱿鱼等。
    （3）应进食含铜量低的食物：如精白面、牛奶、瘦猪肉、土豆、橘子、苹果等。
    （4）避免使用铜制食具和餐具。

    第8题：

    17岁男患，既往倦怠、无力、食欲不振2年，近3月出现肢体舞蹈样动作及怪异表情，查体可见肝脏肿大、压痛，肝掌，角膜K-F环，经活检发现患者肝铜增高，由此可知此患者属于

    A.确诊的肝豆状核变性
    B.典型肝豆状核变性
    C.症状前肝豆状核变性
    D.可能的肝豆状核变性
    E.可疑的肝豆状核变性

    答案：A
    解析：
    这道题是临床病例题，考核学生对肝豆状核变性诊断标准的理解及临床应用能力。常见的错误：错选为B。错误辨析：对肝豆状核变性诊断标准记忆理解不准确。肝豆状核变性的临床诊断有四条标准：①肝病史或肝病征／锥体外系病征；②血清CP显著降低和（或）肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊肝豆状核变性；符合①③④很可能为典型肝豆状核变性；符合②③④很可能为症状前肝豆状核变性；如符合4条中的2条则可能是肝豆状核变性，因此本题应选择确诊的肝豆状核变性。要点：正确理解、记忆及运用肝豆状核变性的诊断标准。

    第9题：

    肝豆状核变性可出现（）


      正确答案:C

      第10题：

      肝豆状核变性可用青霉胺治疗（）


      正确答案:正确

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