单选题女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。()A X-连锁无丙种球蛋白血症B 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症C 胸腺发育不全D 共济失调性毛细血管扩张症E E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

题目
单选题
女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。()
A

X-连锁无丙种球蛋白血症

B

婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C

胸腺发育不全

D

共济失调性毛细血管扩张症

E

E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

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第1题:

A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全

男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。

答案:C
解析:

第2题:

下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效()

  • A、X连锁无丙种球蛋白血症
  • B、共济失调毛细血管扩张症
  • C、DiGeorge综合征
  • D、选择性免疫球蛋白血症
  • E、先天性低丙种球蛋白血症

正确答案:C

第3题:

A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全

女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。

答案:D
解析:

第4题:

女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳廓及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:D

第5题:

男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:A

第6题:

A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
G.网状组织发育不良症
H.共济失调性毛细血管扩张症
I.先天性低丙种球蛋白血症

6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2~3个月来感染不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性。X线片示:胸腺影缺如( )

答案:E
解析:
3.SCID又称严重的联合免疫缺陷,患儿在生后最初数月即发生反复感染,血清Ig水平很低或缺如,几乎全无细胞免疫功能,淋巴细胞<1.2×10/L,CD3<10%,胸腺未降至正常部位,重量<2g。

第7题:

生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:C

第8题:

A.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.X-连锁无丙种球蛋白血症
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.胸腺发育不全

男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。

答案:A
解析:

第9题:

男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不全
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:E

第10题:

生后16小时女婴,反复惊厥已4小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙0.5mmol/L(6mg/dl),心电图:QT时间大于0.19s。X线胸片:胸腺影缺如:()

  • A、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • C、胸腺发育不良
  • D、共济失调性毛细血管扩张症
  • E、E.普通变异型免疫缺陷病(CVI

正确答案:C

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