患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

题目
患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

此病患儿最可能出现阳性的检查是A.末梢血淋巴细胞
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第1题:

2岁6个月患儿,生后5个月起极易患肺炎,每次均为左下肺炎。可能为


正确答案:C
C。感染部位不变,反复发作,不能除外先天性气道发育异常。

第2题:

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体时发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A、选择性IgA缺陷症

B、胸腺发育不全症

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、选择性IgM缺陷病

E、联合免疫缺陷病

医生为明确诊断作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、白喉毒素试验

C、结核菌素试验

D、同族血型凝集素测定

E、淋巴结活检,查找浆细胞

下列各项检查最可能在此患儿中出现的是

A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚群分析结果最可能是

A.CD4+细胞比例显著降低

B.CD8+细胞比例显著降低

C.CD4+细胞比例显著升高

D.CD8+细胞比例显著升高

E.CD19+细胞比例显著降低

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!


问题 1 答案解析:C


问题 2 答案解析:C


问题 3 答案解析:E


问题 4 答案解析:E

第3题:

(题干)患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,为寻找病因家长带其到医院就诊,查体发现该患儿扁桃体缺如,血常规正常。该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症

B.胸腙发育不全症

C.X连锁无丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺陷病

E.联合免疫缺陷病

医生为诊断该病,作了有关的实验室检查,与该病诊断无关的是A.血清免疫球蛋白测定

B.外周血SmIg的测定

C.结核菌素试验

D.同族血细胞凝集素测定

E.淋巴结活检,查找浆细胞

此病患儿最可能出现阳性的检查是

A.末梢血淋巴细胞<1.2×109/L

B.植物血凝素试验阴性

C.胸部X线检查胸腺发育不良

D.结核菌素试验阴性

E.血清抗体水平很低或缺如

该患儿外周血淋巴细胞亚型分析结果最可能是

A.CD4+细胞比例显著降低

B.CD8+细胞比例显著降低

C.CD4+细胞比例显著升高

D.CD8+细胞比例显著升高

E.CD19+细胞比例显著降低

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析,谢谢!


问题 1 答案解析:C


问题 2 答案解析:C


问题 3 答案解析:E


问题 4 答案解析:E

第4题:

患儿男,15个月。自7个月起多次患肺炎,中耳炎和脓疱病,到医院就诊以查找病因。查体发现该患儿扁桃体阙如,血常规正常。

该患儿诊断最大可能是A.选择性IgA缺陷症
B.选择性IgM缺陷症
C.联合免疫缺陷病
D.胸腺发育不全症
E.X连锁无丙种球蛋白血症

答案:E
解析:
1.X连锁无丙种球蛋白血症是一种最常见的原发性B细胞缺陷病,为X连锁隐性遗传,多见于男性婴幼儿。1952年由Bruton首次报道,故又称Bruton病。该病的发病机制为B细胞的信号转导分子酪氨酸激酶基因缺陷,使得B细胞发育过程中信号转导障碍,导致B细胞发育停滞于前B细胞阶段,成熟B细胞数量减少或缺失。本题正确答案是E。2.X连锁无丙种球蛋白血症(Bruton型)患儿多在出生6个月后反复发生化脓性细菌感染,血清中各类Ig含量明显降低,外周血成熟的B细胞和浆细胞数量几乎为零。本题正确答案是B。

第5题:

患儿,18个月,自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,查体发现该患儿扁桃体缺如。该患儿最有可能出现异常的检查是

A.血清Ig抗体检查

B.血清CRP测定

C.凝血功能检查

D.血清补体检查

E.血液细菌培养


正确答案:A
根据患者的临床症状X连锁无丙种球蛋白血症,又称Bruton病,血清中各类Ig显著降低。

第6题:

患儿,18个月,自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓疱病,查体发现该患儿扁桃体缺如,该患儿最有可能出现异常的检查是

A、血清抗体检查

B、血清CRP测定

C、凝血功能检查

D、血清补体检查

E、血液细菌培养


参考答案:A

第7题:

患儿1岁8个月,自生后6个月起反复呼吸道感染、中耳炎、脓疱病,曾患过化脑。反复感染的原因是

A.环境污染

B.微量元素缺乏

C.先天性气道发育异常

D.鼻窦炎

E.原发免疫缺陷病


正确答案:E

第8题:

(80~83题共用备选答案)

A.环境污染

B.微量元素缺乏

C.先天性气道发育异常

D.鼻窦炎

E.原发免疫缺陷病

患儿1岁8个月,自生后6个月起,反复呼吸道感染、中耳炎、脓疱病,曾患过化脑。反复感染的原因是


正确答案:E
E。原发免疫缺陷病最常见的表现是感染,表现为反复、持久的感染,以呼吸道感染最常见。

第9题:

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。为明确诊断,为患儿做了有关实验室检查,与该病诊断无关的是A、血清免疫球蛋白测定

B、外周血B淋巴细胞数量测定

C、淋巴结活检,查找浆细胞

D、结核菌素试验

E、B淋巴细胞功能测定

该患儿最可能的诊断是A、选择性IgA缺乏症

B、X -连锁无丙种球蛋白血症

C、变态反应性疾病

D、多发性骨髓瘤

E、白血病

相关实验室检查中血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是A、电化学发光

B、免疫比浊法

C、单向免疫扩散法

D、荧光偏振免疫测定法

E、微粒子化学发光法


参考答案:问题 1 答案:D


问题 2 答案:B


问题 3 答案:B

第10题:

患儿,18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓包疮,查体发现患儿扁桃体缺如,血常规正常。

该患儿最可能的诊断是A.选择性IgA缺乏症
B.X -连锁无丙种球蛋白血症
C.变态反应性疾病
D.多发性骨髓瘤
E.白血病

答案:B
解析:
结核菌素试验属于Ⅳ型变态反应,主要是 T淋巴细胞参与的反应。X-连锁无丙种球蛋白血症是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表,也称为先天性低丙种球蛋白血症。该病仅男孩发病,以反复发生细菌性感染为主要临床特征。血清免疫球蛋白测定最宜采用的方法是免疫比浊法。

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