鉴别三种非典型苯丙酮尿症（）A、Guthrie细菌生长抑制试验B、尿三氯化铁试验C、血浆游离氨基酸分析D、尿喋呤分析E、DNA分析

题目

鉴别三种非典型苯丙酮尿症（）

A、Guthrie细菌生长抑制试验
B、尿三氯化铁试验
C、血浆游离氨基酸分析
D、尿喋呤分析
E、DNA分析

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第1题：

鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行（）。

A．Guthrie细菌生长抑制试验

B．尿蝶呤分析

C．尿有机酸分析

D．尿三氯化铁试验

E．尿2，4-二硝基苯肼试验

正确答案：C

第2题：

鉴别三种非典型苯丙酮尿症的方法是

A.DNA分析

B.血浆游离氨基酸分析

C.尿三氯化铁试验

D.尿蝶呤分析

E.Guthrie细菌生长抑制试验

参考答案：D

第3题：

苯丙酮尿症各型鉴别试验是查看材料

正确答案：B
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第4题：

卷烟鉴别检验的方法有（）、评吸鉴别检验法和仪器鉴别检验法三种。

正确答案:感观鉴别检验法

第5题：

导致非典型苯丙酮尿症，是由于缺乏

A．苯丙氨酸羟化酶

B．酪氨酸羟化酶

C．四氢生物蝶呤

D．5-羟色胺

E．多巴胺

正确答案：C

第6题：

苯丙酮尿症各型鉴别试验（）。

正确答案：B

第7题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤

正确答案：A
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第8题：

可以用来鉴别非典型苯丙酮尿症三种类型的是

A、尿蝶呤分析

B、尿三氯化铁试验

C、血浆游离氨基酸分析

D、酶学诊断

E、DNA分析

参考答案：A

第9题：

可以用来鉴别非典型苯丙酮尿症三种类型的是

A.尿蝶呤分析
B.尿三氯化铁试验
C.血浆游离氨基酸分析
D.酶学诊断
E.DNA分析

答案：A

解析：

第10题：

非典型苯丙酮尿症患儿缺乏（）

A、苯丙氨酸羟化酶
B、酪氨酸羟化酶
C、四氢生物蝶呤
D、5-羟色胺
E、多巴胺

正确答案:C

鉴别三种非典型苯丙酮尿症（）

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