恶性苯丙酮尿症是由于遗传性缺乏什么酶？（）A、色氨酸羟化酶B、半乳糖激酶C、酪氨酸羟化酶D、苯丙氨酸羟化酶E、二氢喋啶还原酶

题目

恶性苯丙酮尿症是由于遗传性缺乏什么酶？（）

A、色氨酸羟化酶
B、半乳糖激酶
C、酪氨酸羟化酶
D、苯丙氨酸羟化酶
E、二氢喋啶还原酶

如果没有搜索结果或未解决您的问题，请直接联系老师获取答案。

相似问题和答案

第1题：

（2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

正确答案：A
略

第2题：

典型苯丙酮尿症的发病机理是

A.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
B.四氢生物喋呤生成不足
C.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
D.酪氨酸羟化酶受抑制
E.脑内5-羟色胺不足

答案：D

解析：

第3题：

典型苯丙酮尿症的发病原因是

A.酪氨酸转氨酶缺乏

B.苯丙酸转氨酶缺乏

C.苯丙氨酸羟化酶缺乏

D.酪氨酸羟化酶缺乏

E.二氢生物蝶呤还原酶缺乏

参考答案：C

第4题：

典型苯丙酮尿症的发病机理为（　）

A、苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
B、四氢生物喋呤生成不足
C、酪氨酸羟化酶受抑制
D、脑内5-羟色胺不足
E、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

正确答案:A

第5题：

典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B、酪氨酸羟化酶缺乏
C、酪氨酸转氨酶缺乏
D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

正确答案:D

第6题：

典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏

A、谷氨酸羟化酶
B、酪氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、二氢生物蝶呤还原酶
E、羟苯丙酮酸氧化酶

答案：C

解析：

典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。
非典型苯丙酮尿症属四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型，是鸟苷三磷酸环化水合酶(GPU-CH)、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-PTS)或二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。所以，D是非典型苯丙酮尿症缺乏的，C是典型的苯丙酮尿症缺乏的。

第7题：

典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）。

A、二氢生物蝶呤还原酶
B、谷氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、酪氨酸羟化酶
E、羟苯丙酮酸氧化酶

正确答案:C

第8题：

(2013)典型苯丙酮尿症的发病原因是A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏B. 酪氨酸羟化酶缺乏SX

（2013）典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏

正确答案：D
略

第9题：

典型苯丙酮尿症的发病机理为（　）

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷
B、四氢生物喋呤生成不足
C、酪氨酸羟化酶受抑制
D、脑内5-羟色胺不足
E、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

正确答案:A

第10题：

典型苯丙酮尿症是因肝脏缺乏何种酶：（）

A、二氢生物喋呤还原酶
B、谷氨酸羟化酶
C、苯丙氨酸羟化酶
D、酪氨酸羟化酶
E、羟苯丙酮酸氧化酶

正确答案:C

恶性苯丙酮尿症是由于遗传性缺乏什么酶？（）A、色氨酸羟化酶B、半乳糖激酶C、酪氨酸羟化酶D、苯丙氨酸羟化酶E、二氢喋啶还原酶

题目

相似问题和答案

更多相关问题

相关内容