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缺乏苯丙氨酸羟化酶而引起的疾病是（）。

题目
单选题
缺乏苯丙氨酸羟化酶而引起的疾病是（）。
A

白化病

B

半乳糖血症

C

粘多糖沉积病

D

苯丙酮尿症

E

着色性干皮病

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第1题：

先天性苯丙酮尿症患儿是因为体内缺乏苯丙氨酸羟化酶而导致酪氨酸在体内积累引起的。()

此题为判断题(对，错)。


参考答案：错

第2题：

（2013）非典型苯丙酮尿症的发病原因是

A. 二氢生物蝶呤还原酶缺乏

B. 酪氨酸羟化酶缺乏

C. 酪氨酸转氨酶缺乏

D. 苯丙氨酸羟化酶缺乏

E. 苯丙氨酸转氨酶缺乏


正确答案：A
略

第3题：

典型苯丙酮尿症发病原因

A.二氢生物碟呤还原酶缺乏

B.络氨酸羟化酶缺乏

C.苯丙氨酸转氨酶

D.络氨酸转氨酶

E.苯丙氨酸羟化酶缺乏


正确答案：E

第4题：

典型苯丙酮尿症的发病原因是（）

  • A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
  • B、酪氨酸羟化酶缺乏
  • C、酪氨酸转氨酶缺乏
  • D、苯丙氨酸羟化酶缺乏
  • E、苯丙氨酸转氨酶缺乏

正确答案:D

第5题：

苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。

  • A、酪氨酸羟化酶
  • B、苯丙氨酸羟化酶
  • C、苯丙氨酸羧化酶
  • D、苯丙氨酸转酮酶
  • E、谷氨酰氨酶

正确答案:B

第6题：

苯酮酸尿症患者缺乏( )。

A、苯丙氨酸脱羧酶

B、酷氨酸羟化酶

C、酷氨酸酶

D、苯丙氨酸酶

E、苯丙氨酸羟化酶


参考答案：E

第7题：

苯酮酸尿症是由于先天性缺乏( )

A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.苯丙氨酸转氨酶
D.酪氨酸酶

答案：A
解析：
苯酮酸尿症是由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使苯丙氨酸不能经羟化生成酪氨酸(这是苯丙氨酸的主要代谢途径)，结果造成苯丙氨酸堆积，则经转氨基作用生成苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对中枢神经系统有毒性，可使患儿智力发育障碍，故应选A。

第8题：

典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷

B、四氢生物蝶呤缺乏

C、酪氨酸羟化酶缺乏

D、谷氨酸羟化酶缺乏

E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏


参考答案：A

第9题：

苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏（　）


    正确答案:A

    第10题：

    苯丙氨酸羟化酶缺乏性HPA，根据血苯丙氨酸浓度分为几型？


    正确答案:经典型PKU，中度PKU和轻度HPA

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