单选题男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）A 1～3年B 3～5年C 5～7年D 7～9年E 20年以上

题目

单选题

男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。本病的生存期一般为（）

1～3年

3～5年

5～7年

7～9年

20年以上

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第1题：

患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理；随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形；查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常；初步印象诊断可能性最大的是

A、进行性延髓麻痹
B、进行性肌萎缩
C、原发性侧索硬化
D、肌萎缩侧索硬化
E、多灶性运动神经病

答案：D

解析：

肌萎缩侧索硬化多见男性，45岁以上发病，首发症状常以一侧或双侧手指活动无力，受限为特点，且肌肉萎缩，逐渐向上蔓延，起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主，双手可呈鹰爪形，患者无客观感觉障碍，但有主观感觉症状如麻木；查体可见Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群，最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的，两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变，而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变，所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点，故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。

第2题：

男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。最支持的临床诊断是（）

A、脊肌萎缩症
B、脊髓型颈椎病
C、进行性脊肌萎缩
D、肌萎缩性侧索硬化症
E、原发性侧索硬化症

正确答案:D

第3题：

患者男性，43岁，半年前出现双下肢无力，右肢较左侧明显，伴有肉跳，后出现肌肉萎缩，左下肢明显，走路呈剪刀步态。肌电图呈可见明显纤颤电位及巨大电位，感觉、运动传导速度正常。该患者查体可见

A、上肢腱反射亢进

B、下肢腱反射亢进

C、眼外肌麻痹

D、括约肌受累

E、感觉障碍

正确答案：B

第4题：

男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。首选哪种药物治疗（）

A、利鲁唑
B、B族维生素
C、丙种球蛋白
D、皮质激素
E、新型钙通道阻滞剂

正确答案:A

第5题：

男患，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月。查体：双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）

A、头颅CT
B、肌电图
C、脑电图
D、肌肉活检
E、颈髓MRI

正确答案:B

第6题：

患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗；随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑

A、进行性肌萎缩
B、进行性延髓麻痹
C、肌萎缩侧索硬化
D、颈段脊髓肿瘤
E、原发性侧索硬化

答案：A

解析：

A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征，A仅表现为下运动神经元病变特征，所以无病理征阳性，而C是上、下运动神经元均累及，故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等；D项有肌肉萎缩，但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。

第7题：

患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

A、胸锁乳突肌
B、上肢肌
C、下肢肌
D、胸段脊旁肌
E、舌肌
F、肛门括约肌

正确答案:A,B,C,D,E

第8题：

男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢也出现上述症状，并伴有下肢僵硬无力，行走如剪刀步态，查体发现双下肢肌张力增高，腱反射亢进，大小便功能正常。对该患者最有意义的检查是A、血生化

B、CSF检查

C、MRI

D、神经电生理

E、脑电图

最支持的临床诊断是A、脊肌萎缩症

B、脊髓型颈椎病

C、进行性脊肌萎缩

D、肌萎缩性侧索硬化症

E、原发性侧索硬化症

治疗本病不推荐使用A、力鲁唑

B、双氢克尿噻

C、维生素E

D、阿托品

E、氯唑沙宗

本病的生存期一般为A、1～3年

B、3～5年

C、5～7年

D、7～9年

E、20年以上

参考答案：问题 1 答案：D

问题 2 答案：D

问题 3 答案：B

问题 4 答案：B

第9题：

不属于肌萎缩侧索硬化临床表现的是（）

A、多在40岁以前发病，女性多于男性
B、首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉萎缩，渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动
C、上肢腱反射减弱或消失
D、下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性
E、可有主观感觉异常，无客观感觉异常

正确答案:A

第10题：

男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）

A、头颅CT
B、肌电图
C、脑电图
D、肌肉活检
E、颈髓MRI

正确答案:B

男性，52岁，患者于1年前出现右手指运动不灵活，渐渐出现大小鱼际肌、前臂、上臂及肩胛部肌肉松软萎缩。近3个月来，左侧上肢

题目

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