血红蛋白病中,由于珠蛋白()异常引起的是异常血红蛋白病,由于珠蛋白()异常引起的是地中海贫血。

题目
填空题
血红蛋白病中,由于珠蛋白()异常引起的是异常血红蛋白病,由于珠蛋白()异常引起的是地中海贫血。
参考答案和解析
正确答案: 结构,链合成量
解析: 暂无解析
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第1题:

可引起血管内溶血的疾病是

A.珠蛋白生成障碍性贫血

B.脾功能亢进

C.遗传性球形红细胞增多症

D.异常血红蛋白病

E.蚕豆病


正确答案:E

第2题:

异常血红蛋白病是

A、造血干细胞异常

B、珠蛋白肽链分子结构异常

C、珠蛋白肽链量的异常

D、免疫性疾病

E、造血原料缺乏


参考答案:B

第3题:

关于血红蛋白病,叙述错误的是

A、高铁血红蛋白(HbM)血症属于结构性血红蛋白病

B、Hb Bart病是由于α-珠蛋白基因缺失而引起

C、重型β-珠蛋白生成障碍性贫血可有发育迟缓、特殊面容、头颅大等临床表现

D、不稳定血红蛋白病可出现异丙醇沉淀试验阳性

E、HbH病属于结构性血红蛋白病


参考答案:E

第4题:

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
B.红细胞渗透脆性往往增高
C.HbA>3.8%提示可能为α珠蛋白生成障碍性贫血
D.HbH病是β珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
E.Hb Barts病时,无α链生成,而形成HbBarts(γ4)

答案:E
解析:
HbBarts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使α链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成HbBarts(γ4)。

第5题:

珠蛋白分子结构异常称为( )

A、α地中海贫血

B、B地中海贫血

C、血红蛋白病

D、海洋性贫血

E、蚕豆病


参考答案:C

第6题:

有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述,正确的是

A.组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常

B.红细胞渗透脆性往往增高

C.HbA:>3.8%提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血

D.HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

E.Hb Barts病时,无a链生成,而形成HbBarts(74)


正确答案:E

55.E。Hb Barts病时,由于a珠蛋白基因缺陷,使Q链合成减少或缺如,过剩的γ链形成四聚体,而形成Hb Barts(γ4)。

第7题:

血红蛋白酶异常导致的是

A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

B、遗传性球形红细胞增多症

C、异常血红蛋白病

D、珠蛋白生成障碍性贫血

E、不稳定血红蛋白病


参考答案:A

第8题:

关于血红蛋白病,下列说法正确的是

A.α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起

B.HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型

C.Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起

D.α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高

E.重型β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF明显增高


正确答案:D
β-地中海贫血时,a链的合成速 度是β链2.0~2.5倍,过多的a链使含a链 的血红蛋白HbA。和(或)HbF增加。

第9题:

珠蛋白分子结构异常称为( )

A.α地中海贫血
B.B地中海贫血
C.血红蛋白病
D.海洋性贫血
E.蚕豆病

答案:C
解析:
血红蛋白病是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链(α、β、γ、δ)的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。

第10题:

珠蛋白肽链量合成异常的是

A.自身免疫性溶血性贫血
B.G6PD
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.HbE
E.不稳定血红蛋白病

答案:C
解析:
珠蛋白生成障碍性贫血是由于遗传的基因缺陷导致血红蛋白中至少一种珠蛋白合成不足或缺乏,引起的贫血或病理状态。因此本题正确答案是C。

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