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患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔

题目
单选题
患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35s（正常对照14s），可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为（）
A

血友病甲因子缺乏

B

血友病乙因子缺乏

C

先天性因子缺乏症

D

血友病甲因子缺乏

E

vWD因子稳定性降低

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第1题：

患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5％，FⅧ：Ag3.0％，FⅨ：C88.0％，FⅩ：C89.3％。患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血（）。

  • A、悬浮红细胞
  • B、冷沉淀
  • C、新鲜冰冻血浆
  • D、普通冰冻血浆
  • E、以上均不是

正确答案:B

第2题：

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为（）

  • A、血友病乙
  • B、先天性Ⅺ因子缺乏症
  • C、严重肝病
  • D、维生素缺乏
  • E、vWD

正确答案:E

第3题：

男性，34岁。自幼反复关节腔出血，关节肿胀变形。此次因跌倒后出现右侧臀部红肿热痛。查血常规三系正常，PCT缩短、APTT延长，FⅧ活性5%。有关治疗错误的是

A、输注新鲜血浆

B、输注冷沉淀

C、去氨加压素

D、糖皮质激素

E、关节腔穿刺抽液


参考答案：E

第4题：

单选题
患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血（　　）。
A

悬浮红细胞

B

冷沉淀

C

新鲜冰冻血浆

D

普通冰冻血浆

E

以上均不是


正确答案： A
解析：
血友病通常分为血友病甲和乙，分别由于因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏引起，临床上表现为肌肉关节出血，疼痛，关节畸形，血友病性假瘤等，患者终身受累。患者出血时，最好的办法是输注因子Ⅷ或者因子Ⅸ进行止血，现在有生物重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ，但是由于重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ费用较高，一般家庭难以承受，故一般情况下在患者出血时输注含稳定凝血因子（如因子Ⅷ、Fg等）的冷沉淀进行止血。

第5题：

男性，34岁，自幼伤口易出血不止，逐渐双膝关节疼痛肿胀变形。此次因跌倒后出现右侧臀部红肿热痛。查血常规三系正常，PCT缩短、APTT延长，FⅧ活性5％以下治疗不适合该患者的是（）

  • A、抗纤溶药物
  • B、免疫抑制剂
  • C、糖皮质激素
  • D、输注新鲜血浆
  • E、输注血小板

正确答案:E

第6题：

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为（）

  • A、血友病
  • B、ITP
  • C、Vwd
  • D、过敏性紫癜
  • E、维生素K缺乏症

正确答案:E

第7题：

患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5%，FⅧ：Ag3.0%，FⅨ：C88.O%，FX：C89.326。患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血（）

  • A、悬浮红细胞
  • B、冷沉淀
  • C、新鲜冰冻血浆
  • D、普通冰冻血浆
  • E、以上均不是

正确答案:B

第8题：

患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18min；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。本病可初步怀疑为A、血友病

B、ITP

C、Vwd

D、过敏性紫癜

E、维生素K缺乏症

患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为A、血友病甲因子缺乏

B、血友病乙因子缺乏

C、先天性因子缺乏症

D、血友病甲因子缺乏

E、vWD因子稳定性降低

本病产前诊断的最佳指标为A、有家族史

B、黏膜、关节出血

C、STGT及纠正试验结果

D、因子活性促凝活性测定

E、基因诊断

与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为A、血友病乙

B、先天性Ⅺ因子缺乏症

C、严重肝病

D、维生素缺乏

E、vWD


参考答案：问题 1 答案：E


问题 2 答案：A


问题 3 答案：E


问题 4 答案：E

第9题：

单选题
患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。患者STGT35s（正常对照14s），可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为（）
A

血友病甲因子缺乏

B

血友病乙因子缺乏

C

先天性因子缺乏症

D

血友病甲因子缺乏

E

vWD因子稳定性降低


正确答案： A
解析： 暂无解析

第10题：

单选题
患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1。32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4min；凝血时间（普通试管法）18rain；APIT（手工法）60s（正常对照42s）；Prlle（正常对照11s）。其叔父幼年时也有类似症状。本病产前诊断的最佳指标为（）
A

有家族史

B

黏膜、关节出血

C

STGT及纠正试验结果

D

因子活性促凝活性测定

E

基因诊断


正确答案： B
解析： 暂无解析

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