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单选题该患者最可能的诊断是（　　）。A ITPB 血友病C 遗传性纤维蛋白原缺乏症D DICE Evans综合征

题目
单选题
该患者最可能的诊断是（　　）。
A

ITP

B

血友病

C

遗传性纤维蛋白原缺乏症

D

DIC

E

Evans综合征

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第1题：

临床有出血而APTT和PT都正常，首先考虑可能是

A.遗传性纤维蛋白原缺陷症

B.遗传性因子Ⅻ缺乏症

C.血友病

D.严重肝病

E.病理性抗凝物质


正确答案：B

第2题：

最常见的血友病类型是

A、血友病A

B、血友病B

C、遗传性FⅪ缺乏症

D、血管性血友病

E、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症


参考答案：A

第3题：

该患者最可能的诊断是

A.ITP

B.血友病

C.遗传性纤维蛋白原缺乏症

D.DIC

E.Evans综合征


正确答案：B

第4题：

血友病排除试验显示，BT和vWF：Ag正常，可以排除

A:因子抑制物
B:遗传性纤维蛋白原缺陷症
C:血管性血友病
D:遗传性因子Ⅻ缺乏症
E:血小板减少性紫癜

答案：C
解析：
血管性血友病时，vWF降低，vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体检测异常，BT延长。排除因子抑制物的存在需要作复钙交叉试验。遗传性纤维蛋白原缺陷症通过纤维蛋白原水平测定以及凝血酶和爬虫酶凝固时间延长，不能被甲苯胺蓝纠正加以诊断。因子缺乏症需要APTT、PT、因子定性试验以及因子亚基抗原含量测定加以诊断。血小板减少性紫癜时，BT延长，但vWF正常。

第5题：

男性，30岁，轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿。病人既往无出血病史，其兄有类似出血症状。检验结果：血小板300×10／L；APTT66秒(对照50秒)；PT15秒(对照13秒)；TT19秒(对照19秒)；Fg3.6g／L。该患者最可能的诊断是A、ITP

B、血友病

C、遗传性纤维蛋白原缺乏症

D、DIC

E、Evarts综合征

为明确诊断，还必须做哪个试验A、CT

B、血块退缩试验

C、STGT及其纠正试验

D、血小板功能试验

E、BT


参考答案：问题 1 答案：B


问题 2 答案：C

第6题：

某患者实验室检查结果：血小板计数100×109/L，BT6分钟，血块退缩不良，部分凝血活酶时间及血浆凝血酶原时间正常，毛细血管脆性试验阳性。最可能的诊断是

A.ITP

B.血友病甲

C.血小板功能不良

D.纤维蛋白原缺乏症

E.继发性血小板减少性紫癜


正确答案：C
【该题针对“贫血白血病输血”知识点进行考核】

第7题：

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A．血友病

B．血管性血友病

C．遗传性Ⅻ因子缺乏症

D．DIC

E．依K因子缺乏症


正确答案：B

第8题：

（题干）男性，30岁，轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿，病人既往无出血病史，其兄有类似出血症状;检验结果：血小板300×109/L;APTT66s(对照50s);PT15s(对照13s);TT19s(对照19s);Fg3.6g/L. 为明确诊断，还必须做哪个试验A.束臂试验

B.血块收缩试验

C.STGT及其纠正试验

D.血小板功能试验

E.BT

该患者最可能的诊断是A.ITP

B.血友病

C.遗传性纤维蛋白原缺乏症

D.DIC

E.Evans综合征

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！


问题 1 答案解析：C


问题 2 答案解析：B

第9题：

下列哪项不是冷沉淀输注的指征

A.纤维蛋白原含量低于2g/L

B.血管性血友病

C.先天性纤维蛋白原缺乏症

D.DIC

E.甲型血友病


正确答案：A
冷沉淀主要含有丰富的FⅧ、vWF、纤维蛋白原、纤维结合蛋白等，适用于甲型血友病、血管性血友病、先天或获得性纤维蛋白原缺乏症患者、严重外伤及DIC的治疗。纤维蛋白原的正常血浆浓度为2～4g/L，最低止血浓度为0.5g/L，外科手术期间当纤维蛋白原含量低于0.8g/L时可考虑输注。

第10题：

最常见的血友病类型是

A.血友病A
B.血友病B
C.遗传性FⅪ缺乏症
D.血管性血友病
E.血友病B和遗传性FⅪ缺乏症

答案：A
解析：
血友病包括血友病A、血友病B和遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85%。

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