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单选题四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是（）A 鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏B 6－丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏C 二氢生物蝶呤还原酶缺乏D 苯丙氨酸－4－羟化酶缺乏E 以上都是

题目
单选题
四氢生物蝶呤缺乏型苯丙酮尿症的最常见病因是（）
A

鸟苷三磷酸环化水合酶缺乏

B

6－丙酮酰四氢蝶吟合成酶缺乏

C

二氢生物蝶呤还原酶缺乏

D

苯丙氨酸－4－羟化酶缺乏

E

以上都是

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第1题：

典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

C、苯丙氨酸-4-羟化酶

D、二氢生物蝶呤还原酶

E、葡萄糖-6-磷酸酶


参考答案：C

第2题：

典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

A、二氢生物蝶呤还原酶

B、四氢生物蝶呤合成酶

C、酪氨酸羟化酶

D、苯丙氨酸-4-羟化酶

E、GTP环化水合酶


标准答案：D

第3题：

BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A.鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B.葡糖脑苷酶

C.苯丙氨酸-4-羟化酶

D.四氢生物蝶呤还原酶

E.葡萄糖-6-磷酸酶


参考答案：A

第4题：

典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C. 二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


答案：B
解析：

第5题：

典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.丙氨酸羟化酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶


答案：B
解析：

第6题：

典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D、二氢生物蝶啶还原酶

E、氨基转移酶


参考答案：B

第7题：

非典型苯丙酮尿症缺乏的酶不包括

A．苯丙氨酸羟化酶

B．鸟苷三磷酸环化水合酶

C．6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D．二氢生物蝶呤还原酶

E．四氢生物蝶呤


正确答案：A

第8题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括A.苯丙氨酸羟化酶B.鸟苷三磷酸环化水合酶

非典型苯丙酮尿症（PKU）缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶

B.鸟苷三磷酸环化水合酶

C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.四氢生物蝶呤


正确答案：A
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

第9题：

典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为

A.苯丙氨酸羟化酶
B.四氢生物蝶呤合成酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.酪氨酸羟化酶
E.鸟苷三磷酸(GTP)环化水合酶

答案：A
解析：

第10题：

非典型苯丙酮尿症(PKU)缺乏的酶不包括

A.苯丙氨酸羟化酶
B.鸟苷三磷酸环化水合酶
C.6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.四氢生物蝶呤

答案：A
解析：
典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸4-羟化酶(PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型PKU是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物蝶呤所必需的酶，而四氢生物蝶呤是苯丙氨酸、酪氨酸等在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。

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