属于性染色体遗传性疾病
主要诊断依据是特殊面容
没有贫血可以排除本病
基因检查可以确诊本病
根治本病的方法是对所有病例进行造血干细胞移植
第1题：
以下地中海贫血的贫血程度轻的是
A.HbH病
B.Hb Barts病
C.β珠蛋白生成障碍性贫血纯合子型
D.β珠蛋白生成障碍性贫血杂合子型
E.混合型地中海贫血
第2题：
下列关于血红蛋白病，说法错误的是
A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血
B．HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
C．HbAz明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低
E．重型口珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高
32．C。HbA：明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点。
第3题：
下列贫血中最主要存在网织红细胞减少的是
A、缺铁性贫血
B、溶血性贫血
C、失血性贫血
D、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)
E、再生障碍性贫血
第4题：
关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是
A、β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血
B、临床上一般分为轻型和重型两种
C、珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
D、β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
E、β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低
第5题：
关于血红蛋白病，下列说法正确的是
A．α-珠蛋白生成障碍性贫血是由于p珠蛋白基因缺失而引起
B．HbH病是β-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
C．Hb Barts病是由于缺失4个β珠蛋白基因而引起
D．α-珠蛋白生成障碍性贫血时HbA2明显增高
E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF明显增高
第6题：
关于血红蛋白病，说法错误的是
A．包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血
B．HbH病是a-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
C：HbA2明显增高是a-球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
D．珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低
E．重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高
11．A。血红蛋白病根据其缺陷的不同又分为珠蛋白肽连数目合成异常或结构异常2大类。
第7题：
Hb Barts见于下列哪种疾病
A、HbC
B、β珠蛋白生成障碍性贫血
C、α珠蛋白生成障碍性贫血
D、HbE
E、HbS
第8题：
关于β珠蛋白生成障碍性格贫血的说法正确的是
A.β珠蛋白生成障碍性格贫血又称β地中海贫血
B.临床上一般分为轻型和重型两种
C.珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型
D.β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多
E.β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低
第9题：
有关珠蛋白生成障碍性贫血的叙述，正确的是
A．组成珠蛋白的氨基酸序列改变而引起血红蛋白异常
B．红细胞渗透脆性往往增高
C．HbA：>3．8％提示可能为a珠蛋白生成障碍性贫血
D．HbH病是8珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
E．Hb Barts病时，无a链生成，而形成HbBarts(74)
55．E。Hb Barts病时，由于a珠蛋白基因缺陷，使Q链合成减少或缺如，过剩的γ链形成四聚体，而形成Hb Barts(γ4)。
第10题：
关于血红蛋白病，说法错误的是
A、包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血
B、HbH病是α-珠蛋白生成障碍性贫血的一个亚型
C、HbA
明显增高是α
球蛋白生成障碍性贫血的一个特点
D、珠蛋白生成障碍性贫血时红细胞渗透脆性往往降低
E、重型β珠蛋白生成障碍性贫血时HbF往往明显增高