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患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：血清IgG<2g／L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常，最可

题目
单选题
患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：血清IgG<2g／L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是（）
A

急性淋巴细胞白血病

B

性联无丙种球蛋白血症

C

先天性胸腺发育不良

D

缺铁性贫血

E

淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

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第1题：

患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是( )

A、急性淋巴细胞白血病

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不良

D、缺铁性贫血

E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症


参考答案：B

第2题：

患儿反复化脓菌感染,血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数量和功能正常,初步印象是A、先

患儿反复化脓菌感染，血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能正常，初步印象是

A、先天性胸腺发育不良

B、Bruton病

C、缺铁性贫血

D、PNP缺陷

E、急性淋巴细胞白血病


参考答案：B

第3题：

患儿反复出现化脓性细菌感染史,临床检查结果显示:血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数

患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是( )

A、急性淋巴细胞白血病

B、X连锁无丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不良

D、缺铁性贫血

E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症


参考答案：B

第4题：

一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是（）

  • A、Burton病
  • B、Ig缺陷，伴IGM增高
  • C、Ig重链缺乏
  • D、婴儿暂时性低丙球血症
  • E、常见多变型免疫缺陷

正确答案:A

第5题：

患儿，5岁。持续咳嗽2个月，干咳少痰，常在夜间和(或)清晨发作，运动或遇冷空气后咳嗽加重，临床上无感染征象，较长时间用过多种抗生素治疗无效，支气管扩张剂诊断性治疗咳嗽明显缓解。体检：体温正常，咽无充血，呼吸音稍粗，无哮鸣音。X线胸片显示未见异常改变。外周血白细胞6.7×109/L,中性粒细胞0.63，淋巴细胞0.37。

该例患儿确诊最有价值的检查为

A、肺功能激发试验
B、血清IgE测定
C、胸部X线检査
D、基础肺功能检查
E、肺功能舒张试验

答案：A
解析：
咳嗽变异型哮喘肺功能可以正常，因此根据其气道高反应性的基本特征，可以采用药物激发试验辅助临床诊断与病情严重度评估。

第6题：

患儿，男，3岁。反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断

A．先天性胸腺发育不良

B．Bruton综合征

C．缺铁性贫血

D．AIDS

E．急性淋巴细胞白血病


正确答案：B
Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IsG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

第7题：

一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A．Bruton病

B．Ig缺陷，伴IgM增高

C．Ig重链缺乏

D．婴儿暂时性低丙球血症

E．常见多变型免疫缺陷


正确答案：A
Bruton病患儿在出生后最初几个月，因循环中还保持一定量的母体IgG，所以在临床上往往没有症状。一般在4～8个月发病。常见各种化脓性感染，包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1／3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞，所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小，甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g／L(200mg／d1)，IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少，甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常，细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

第8题：

患儿反复发生化脓性细菌感染,临床检查结果显示:血清IgG<2g／L,淋巴结无生发中心,但T淋巴细胞数量

患儿反复发生化脓性细菌感染，临床检查结果显示：血清IgG<2g／L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常，最可能的诊断是

A、急性淋巴细胞白血病

B、性联无丙种球蛋白血症

C、先天性胸腺发育不良

D、缺铁性贫血

E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症


参考答案：B

第9题：

患儿反复化脓性细菌感染，血清IgG＜2g/L，淋巴结无生发中心，T细胞数量和功能正常，初步诊断为

A:先天性胸腺发育不良
B:Bruton综合征
C:缺铁性贫血
D:AIDS
E:急性淋巴细胞白血病

答案：B
解析：
Bruton综合征为原发性B细胞免疫缺陷病，由于B细胞发育缺陷或对T细胞传递的信号无法产生有效的应答所致的抗体生成障碍。患者外周血T细胞数正常，B细胞可减少或缺陷，体内IgG水平降低或缺失，主要临床特征为反复化脓性感染。

第10题：

患儿反复出现化脓性细菌感染史，临床检查结果显示：血清IgG<2g/L，淋巴结无生发中心，但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是（）

  • A、急性淋巴细胞白血病
  • B、X连锁无丙种球蛋白血症
  • C、先天性胸腺发育不良
  • D、缺铁性贫血
  • E、淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

正确答案:B

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