典型苯丙酮尿症是由于()代谢途径中缺乏()所致,患儿尿中排出大量()等异常代谢产物。

题目
填空题
典型苯丙酮尿症是由于()代谢途径中缺乏()所致,患儿尿中排出大量()等异常代谢产物。
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第1题:

知识点:苯丙酮尿症
导致典型苯丙酮尿症发病是由于( )中的代谢酶受损
A.心肌细胞
B.肾细胞
C.肝细胞
D.脑细胞
E.膀胱细胞


答案:C
解析:
苯丙氨酸2/3是由肝细胞代谢。 1/3合成蛋白质。肝细胞中羟化酶受从损,导致 其堆积,从尿中排出。

第2题:

半乳糖血症Ⅰ型的发病机制是由于基因突变导致酶遗传性缺乏使()。

  • A、代谢底物堆积
  • B、代谢旁路产物堆积
  • C、代谢中间产物堆积
  • D、代谢终产物缺乏
  • E、代谢终产物堆积

正确答案:C

第3题:

机体的代谢产物通过汗、尿等方式排出体外。()


正确答案:对

第4题:

苯丙酮尿症是由于_______代谢途径中酶缺陷所致,因患儿尿中排出大量________等代谢产物而得名。


正确答案:苯丙氨酸;苯丙酮酸

第5题:

苯丙酮尿症的发病机理是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致()

  • A、代谢终产物缺乏
  • B、代谢副产物积累
  • C、代谢底物积累
  • D、代谢终产物积累

正确答案:B

第6题:

典型的苯丙酮尿症是由于肝细胞中缺乏

A.PTS
B.PPH4S
C.DHPR
D.PH
E.GTP-CH

答案:D
解析:
苯丙酮尿症分为典型和非典型两种。典型是由于苯丙氨酸-4-羟化酶(PH)缺乏造成苯丙氨酸不能转化为酪氨酸。因此答案为D。

第7题:

苯丙酮尿症的发病机制是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致()。

  • A、代谢底物堆积
  • B、代谢旁路产物堆积
  • C、代谢中间产物堆积
  • D、代谢终产物缺乏
  • E、代谢终产物堆积

正确答案:B

第8题:

代谢性酸中毒的发生是

A:由于体内H2CO3增高所致
B:体内HCO3-减少所致
C:由于大量利尿所致
D:由于呕吐大量胃内容物所致
E:体内钾缺乏所致

答案:B
解析:
【考点】代谢性酸中毒【精析】代谢性酸中毒的病因:①产酸过多:如严重损伤、腹膜炎、休克、高热、饥饿等使酸性物质生成增多;②失碱过多:如肠瘘、胆瘘等使碱性消化液丢失过多;③排酸减少:如急性肾衰竭时,排H+和再吸收NaHCO3受阻,使血中H+增多和NaHCO3减少。A为呼吸性酸中毒,C、D、E为碱中毒。故选B。【避错】本题大部分考生容易错选A项,考生未完全掌握代谢性酸中毒的发生机制及病因;容易与呼吸性酸中毒的知识点相混淆。代谢性酸中毒的发生是体内HCO3-减少所致,而体内H2CO3增高可致呼吸性酸中毒,需区别掌握,勿混淆。

第9题:

苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢缺陷,其患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物。


正确答案:正确

第10题:

苯丙酮尿症患儿绝大多数为缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶所致,是氨基酸代谢障碍中较常见的一种,属常染色体显性遗传。( )


正确答案:错误

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