单选题21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为()A 外生殖器畸形B 失盐表现C 中枢性性早熟D 周围性性早熟E 早期睾丸明显增大

题目
单选题
21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为()
A

外生殖器畸形

B

失盐表现

C

中枢性性早熟

D

周围性性早熟

E

早期睾丸明显增大

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第1题:

关于中枢性性早熟的临床表现,下列叙述错误的是( )

A、骨骼生长加速

B、骨龄提前

C、睾丸未增大,但男性化进行性发展

D、提前出现的性征发育与正常青春期发育程序相似

E、早期身高较同龄高,但成年后反而较矮小


参考答案:C

第2题:

女性21-羟化酶缺乏症患者可有以下哪些表现( )

A、性早熟

B、原发性闭经

C、女性男性化

D、高血压、低血钾

E、低血钠、高血钾


参考答案:BCE

第3题:

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于A、生后<1周B、生后1~4周C、生后4~

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于

A、生后<1周

B、生后1~4周

C、生后4~6周

D、生后6~8周

E、以上均不是


参考答案:B

第4题:

下列疾病所致性早熟中属于假性性早熟的有()

A先天性肾上腺皮质增生症(21-羟化酶缺乏)

B家族性高睾酮血症

C特发性中枢性性早熟

D卵巢颗粒细胞瘤

EMcCune-Albright综合征


A,B,D,E

第5题:

21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为

A、周围性性早熟
B、早期睾丸明显增大
C、外生殖器畸形
D、失盐表现
E、中枢性性早熟

答案:A
解析:
性早熟指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性(又称为中枢性完全性)性早熟和假性(又称为周围性不完全性)性早熟两类。
单纯男性化型21-羟化酶不完全性缺陷,在肾上腺皮质代偿性增生情况下,皮质醇和醛固酮的合成可达到生理水平,故临床可无失盐表现。由于合成过量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表现。男性化表现有:①阴毛、腋毛及胡须的早现;过早出现痤疮,皮肤粗厚,肌肉发达有力,宽肩,窄髋等男性体格,嗓音粗,音调低。②女性阴蒂肥大,严重者外生殖器性别难辨,如不同程度的阴唇融合似阴囊,或类似男性尿道下裂样改变。③男性阴茎增大但睾丸不大,至骨龄达12岁后可出现真性性早熟。④幼年时身高增长过快,骨龄超过患儿身高龄及实际年龄,由于骨骺早期愈合致最终身材矮小。

第6题:

21-羟化酶缺乏症最常见的临床类型为

A、单纯男性化型

B、失盐型

C、非典型型

D、隐匿型

E、男孩性早熟


参考答案:B

第7题:

先天性肾上腺皮质增生症按缺陷酶的种类,可分五类,以下哪几种组合是正确的 ( )

A、21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17α-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

B、21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,不典型亚型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症

C、21-羟化酶缺陷症失盐型,男性化型,17α-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症

D、21-羟化酶缺陷症失盐型,单纯男性化型,非典型失盐型,皮质醇缺乏型,11-β羟化酶缺陷症

E、21-羟化酶缺陷症,11-β羟化酶缺陷症,3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症,17β-羟化酶缺陷症,胆固醇碳链酶缺陷症


参考答案:A

第8题:

6岁男孩,身高133cm,血压140/89mmHg,阴茎明显较同龄儿长。睾丸左右对称、均3ml容积,有阴毛、痤疮。左手骨片:腕部骨化中心10/10。最可能的诊断是

A.中枢性性早熟

B.部分性性早熟

C.CAH(21-羟化酶不完全缺乏)

D.CAH(21-羟化酶完全缺乏)

E.CAH(11β羟化酶缺乏)


正确答案:E

第9题:

21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为

A.周围性性早熟
B.失盐表现
C.外生殖器畸形
D.中枢性性早熟
E.早期睾丸明显增大

答案:A
解析:

第10题:

有关性早熟的治疗哪项是错误的()

  • A、部分性性早熟需随访
  • B、中枢性性早熟须马上应用GnRHa治疗
  • C、周围性性早熟必须针对病因治疗
  • D、单纯阴毛早现可不用药

正确答案:B

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