补充苯丙氨酸羟化酶
补充酪氨酸
给予低苯丙氨酸饮食
给予低脂肪饮食
补充酪氨酸羟化酶
第1题：
苯酮酸尿症患者缺乏
A、苯丙氨酸脱羧酶
B、酪氨酸羟化酶
C、酪氨酸酶
D、苯丙氨酸酶
E、苯丙氨酸羟化酶
第2题：
治疗苯丙酮尿症的主要措施是
A．补充酪氨酸
B．补充苯丙氨酸羟化酶
C．补充酪氨酸羟化酶
D．给予低脂肪饮食
E．给予低苯丙氨酸饮食
第3题：
3岁男孩。出生时正常，生后5个月开始出现表情呆滞，有间断癫痫发作，常有呕吐，目前智力明显落后，肌张力增高，头发黄，皮肤白皙。尿有鼠尿臭味。此类病人最常见的发病原因是A、二氢生物蝶呤还原酶缺乏
B、酪氨酸羟化酶缺乏
C、苯丙氨酸羟化酶缺乏
D、色氨酸羟化酶缺乏
E、四氢生物蝶呤生成不足
该患儿母亲再次怀孕，对胎儿进行产前诊断的方法是A、通过DNA分析
B、羊水Guthr-ie试验
C、羊水细胞染色体检查
D、胎膜绒毛活检做酶学分析
E、羊水2，4-二硝基苯肼试验
目前针对该患儿采取的主要治疗措施是A、补充苯丙氨酸羟化酶
B、给予低蛋白饮食
C、给予高脂肪饮食
D、补充酪氨酸羟化酶
E、给予低苯丙氨酸饮食
上述治疗措施持续时间应是A、至学龄期
B、半年
C、1年
D、至青春期以后
E、1年半
该患儿最可能的诊断是A、半乳糖血症
B、苯丙酮尿症
C、同型胱氨酸尿症
D、异戊酸尿症
E、Down综合征
第4题：
苯丙酮尿症治疗主要是（）
第5题：
第6题：
苯丙酮尿症的病因是
A、常染色体隐性遗传
B、酪氨酸羟化酶缺乏
C、血苯丙氨酸降低
D、血酪氨酸升高
E、苯丙氨酸羟化酶缺乏
第7题：
第8题：
典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是（ ）。
A．补充酪氨酸
B．给予四氢生物蝶呤
C．给予5 - 羟色氨酸
D．给予低苯丙氨酸饮食
E．补充左旋多巴
第9题：
第10题：
苯丙酮尿症是因为体内缺乏（）。