单选题男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()A 肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病B 肺炎+先天性心脏病C 肺炎+AIDSD 肺炎+慢性肉芽肿病E 肺炎+严重联合免疫缺陷

题目
单选题
男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()
A

肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

B

肺炎+先天性心脏病

C

肺炎+AIDS

D

肺炎+慢性肉芽肿病

E

肺炎+严重联合免疫缺陷

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第1题:

患儿,男,3个月,发热、咳嗽伴腹泻15天,院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

B、肺炎+先天性心脏病

C、肺炎+AIDS

D、肺炎+慢性肉芽肿病

E、肺炎+严重联合免疫缺陷

以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断A、外周血白细胞总数明显降低

B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低

C、外周血T细胞水平明显降低

D、血清IgG明显降低,IgM正常

E、外周血血小板降低、体积减小

关于该原发病的说法,正确的是A、接种卡介苗可能导致严重或致死性感染

B、输注全血和血制品,可导致患儿发生移植物抗宿主病(GVHD)

C、如需输血制品,在输注前必须通过25Gy的辐射照射

D、X线检查胸腺缺如,淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少

E、以上都是

首选以下哪项治疗措施A、胎肝移植

B、免疫配型的无关供者骨髓移植

C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

D、胎儿胸腺移植

E、脐带血移植


参考答案:问题 1 答案:A


问题 2 答案:C


问题 3 答案:E


问题 4 答案:C

第2题:

患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。首先考虑的诊断是()

  • A、胸腺发育不全
  • B、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • C、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
  • D、联合免疫缺陷病
  • E、慢性肉芽肿病

正确答案:B

第3题:

患儿男,2.5个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。

首先要考虑的临床诊断是

A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

B.肺炎+先天性心脏病

C.肺炎+AIDS

D.肺炎+慢性肉芽肿病

E.肺炎+严重联合免疫缺陷


正确答案:A

第4题:

男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断()

  • A、外周血白细胞总数明显降低
  • B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低
  • C、外周血T细胞水平明显降低
  • D、血清IgG明显降低,IgM正常
  • E、外周血血小板降低、体积减小

正确答案:C

第5题:

1岁男孩,反复耳朵流脓3个月,曾患支气管肺炎4次。体检:发育营养差,双肺中细湿啰音,肝肋下3cm,脾肋下1cm。WBC15.5×10/L,中性粒细胞0.72,淋巴细胞0.28;血清IgG1.5g/L,IgM0.2g/L,IgA<0.05g/L。其诊断可能为()

  • A、慢性肉芽肿病
  • B、X-连锁无丙种球蛋白血症
  • C、X-连锁高IgM血症
  • D、选择性IgA缺陷病
  • E、联合免疫缺陷病

正确答案:B

第6题:

患儿男,3个月。因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG1.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。

最可能的临床诊断

A、高IgM综合征
B、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D、X连锁严重联合免疫缺陷病
E、X连锁慢性肉芽肿病

答案:B
解析:
XLA的临床特征为自幼发现反复严重的细菌感染和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。
该病仅见于男孩,约有近半数患儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿体内,故一般可在出生后数月内不出现任何症状,随着母体IgG的不断减少,患儿多于生后4~12个月开始出现感染症状。
免疫球蛋白测定血清总Ig一般不超过2.0~2.5g/L,IgG可能完全测不到,少部分病例可达2.0~3.0g/L,但一般低于1.0g/L;IgM和IgA微量或测不出。

第7题:

患儿,男,5个月,因发热咳嗽2天,喘憋1天入院。体检;体温39.5℃,面色苍白,烦躁,三凹征明显,双肺可闻及少量细湿啰音和大量哮鸣音。可能的诊断是()。

  • A、支气管肺炎
  • B、毛细支气管炎
  • C、衣原体肺炎
  • D、支原体肺炎

正确答案:B

第8题:

男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

B、肺炎+先天性心脏病

C、肺炎+AIDS

D、肺炎+慢性肉芽肿病

E、肺炎+严重联合免疫缺陷

以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断A、外周血白细胞总数明显降低

B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低

C、外周血T细胞水平明显降低

D、血清IgG明显降低,IgM正常

E、外周血血小板降低、体积减小

首选以下哪项治疗措施A、胎肝移植

B、免疫配型的无关供者骨髓移植

C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

D、胎儿胸腺移植

E、脐带血移植


参考答案:问题 1 答案:E


问题 2 答案:C


问题 3 答案:C

第9题:

男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施()

  • A、胎肝移植
  • B、免疫配型的无关供者骨髓移植
  • C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
  • D、胎儿胸腺移植
  • E、脐带血移植

正确答案:C

第10题:

男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()

  • A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
  • B、肺炎+先天性心脏病
  • C、肺炎+AIDS
  • D、肺炎+慢性肉芽肿病
  • E、肺炎+严重联合免疫缺陷

正确答案:E

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